Неврологические заболевания: список, симптомы, причины и особенности лечения. Психические нарушения в пожилом возрасте Нервная система людей пожилого возраста

Содержание

Нормальная жизнедеятельность человека обеспечивается взаимосвязанной работой всех систем организма. Регуляцию всеми процессами осуществляет целостная совокупность нервных структур, во главе которой находится головной мозг. Строение основного координатора и регулятора всех без исключения процессов уникально, а любые отклонения в функционировании нервной системы обязательно отражаются на состоянии других органов и подсистем, поэтому современная медицина уделяет большое внимание проблемам в этой сфере.

Что такое заболевания нервной системы

Ни один процесс в организме человека не происходит без участия нервной системы. Влияние всех факторов внешней и внутренней среды преобразуется с помощью нейронных структур в процессы, которые формируют ответную реакцию на постоянно изменяющиеся условия. Заболевание нервной системы вызывает разрыв связей между воспринимаемой психикой афферентной импульсацией, двигательной активностью и регуляторными механизмами, что проявляется в виде обширного перечня симптомов.

По морфологическому признаку нервная система человека подразделяется на центральную и периферическую. К центральной относятся головной и спинной мозг, к периферической – все нейронные сплетения, черепные и спинномозговые нервы. По оказываемому воздействию на другие органы и биологические элементы целостная совокупность нейронных структур делится на соматическую (отвечает за осознанные мышечные движения) и ганглионарную (вегетативную), которая обеспечивает функциональность всего организма.

Неврологические заболевания могут развиваться в любом из отделов нейронной сети, и перечень известных на сегодняшний день патологий мозга, нервов, нервно-мышечных узлов и др. очень обширный. Головной мозг является основной частью центральной нервной системы (ЦНС) и осуществляет регуляцию всеми ее отделами, поэтому любые нарушения структуры или функциональности нейронных элементов отражаются на его работе.

Раздел медицины, к компетенции которого относится изучение биологической нейронной сети и ее патологий, называется неврология. Все болезненные состояния, которые входят в сферу изучения медиков-неврологов, объединены общим термином, созвучным названию раздела медицины, «неврология». Ввиду широкой распространенности этой категории недугов в мире большое внимание уделяется изучению причин возникновения патологических нарушений этой сферы и поиску способов их устранения.

Причины

Большая часть из известных в настоящее время недугов прямо или опосредованно связана с неврологией, чем обусловлена высокая степень изученности причин возникновения неврологических патологий. Перечень патогенных факторов, как и список провоцируемых ими заболеваний, очень обширный, поэтому все известные причины целесообразно разделить на укрупненные группы – экзогенные и эндогенные:

4899 0

Гармоничное метаболическое обеспечение физиологических процессов взаимодействия организма с внешней средой - деятельность скелетной мускулатуры, органов чувств, эмоционально-психические реакции - осуществляется соответственными изменениями кровообращения, дыхания, пищеварения, обмена веществ и других процессов, происходящих во внутренних органах, которые регулируются вегетативным отделом нервной системы .

Деятельность вегетативной нервной системы (ВНС) тесно связана с цереброспинальной нервной системой.

Висцеросоматические и соматовисцеральные рефлексы, центральная регуляция вегетативного компонента соматических реакций, сложные гипоталамо-гипофизарные взаимоотношения формируют совокупность нейрогуморальных влияний, определяющих регуляцию метаболизма и функций целостного организма.

ВНС состоит из двух отделов - парасимпатической и симпатической нервной системы, которые функционально находятся в сложных взаимоотношениях, что является основой механизма поддержания гомеостаза организма.

Циркулирование информации в вегетативной нервной системе обеспечивается эфферентными и афферентными путями и высшими вегетативными нервными центрами, такими как гипоталамус, структуры лимбической системы, в которых происходит переработка информации, поступающей как с периферии, так и из вышележащих отделов ЦНС.

Морфологические изменения

По данным Бадаевой и Кульчицкого (1969), в сердце стариков наблюдаются некоторое уменьшение количества нервных элементов, образующих сердечные сплетения, разрежение нервных стволов, истончение отдельных волокон, гипертрофия шванновских клеток.

Часть волокон находится в состоянии дисхромии и вакуолизации. В периневральных влагалищах отмечается набухание и разжижение нейроплазмы с образованием вакуолей по ходу волокон, отдельные нервные волокна распадаются на аргирофильные фрагменты, не связанные между собой. Однако наряду с измененными нервными структурами наблюдается значительное количество интактных нервных волокон. Это явление авторы расценивают как доказательство пластичности нервной системы в старости.

При старении происходят существенные морфологические изменения вегетативных ганглиев , описанные многими авторами (Могильницкий, 1939; Жаботинский, 1953; Botar, 1966; Andrew, 1971). Отмечается неравномерное изменение размеров ганглионарных клеток - одни из них сморщиваются, тогда как другие увеличиваются.

В цитоплазме нервных клеток увеличиваются отложения пигмента (Nandy, 1970), нарушается равномерность распределения нисслевского вещества. В ряде клеток глыбки тигроида располагаются по периферии, тогда как в околоядерной зоне определяются пылевидные мелкие зернышки, что приводит к снижению базофилии цитоплазмы.

Электронно-микроскопически в этих участках уменьшено количество свободных и связанных с эндоплазматическим ретикулумом рибосом. Ядерная мембрана имеет многочисленные инвагинации, перинуклеарное пространство часто расширено.

С возрастом увеличивается количество соединительнотканных элементов, которые разделяют нервные клетки.

По ходу нейронов образуются варикозные утолщения. Нервные волокна могут сливаться друг с другом, образуя конгломераты. По мнению Догеля (1922), возрастные изменения в симпатических экстрамуральных ганглиях происходят раньше, чем в парасимпатических интрамуральных.

Морфометрические исследования нейронов сердец людей от новорожденных до 90 лет (180 человек) показали (Углова, Шляпников, 1976), что на протяжении всей жизни происходит неуклонный рост объема нейронов (от 1625±339 мкм3 до 27313±3442 мкм3), хотя скорость увеличения объема нейронов обратно пропорциональна возрасту. Подразделив все нейроны по их размерам на крупные, средние и мелкие, авторы отмечают, что в старости происходит гипертрофия крупных (более 30000 мкм3) и атрофия мелких (менее 3000 мкм3) нейронов.

В этих нейронах отмечаются огрубение базофильного вещества с образованием конгломератов, уменьшение концентрации РНК, вакуолизация митохондрий, их слипание. Внутриклеточный сетчатый аппарат в отдельных нейронах подвергается фрагментации, нейрофилы утолщаются и огрубевают. Самой стойкой субклеточной структурой оказалось ядрышко, которое продолжает увеличиваться в объеме даже в глубокой старости. Наряду с уменьшением числа дендритов их диаметр и количество ответвлений увеличиваются.

На фоне выраженных инволюционных изменений в крупных и мелких нейронах средние по величине нейроны, составляющие наибольшую группу клеток в интрамуральных ганглиях сердца, в старческом возрасте сохраняют прежние объемы тел и ядер, ядерно-цитоплазматические отношения при возрастании объема ядрышек. Среди этих нейронов 11% в группе 75-90 лет сохраняют неизменным базофильное вещество.

В средних нейронах сердца в старческом возрасте незначительно падает концентрация РНК. Во многих клетках остаются неизменными митохондрии, растет активность сукцинатдегидрогеназы. Описанные морфологические изменения должны несомненно оказывать влияние на характер регулирования вегетативных функций.

Вегетативные рефлексы

В большинстве случаев при старении увеличивается люмбальная пункция (ЛП) реакции, тогда как диапазон сдвигов вегетативных функций при этом суживается (Чеботарев, Фролькис, 1967; Gamier, 1972). Рефлекторные изменения вегетативных функций становятся более ригидными и сопровождаются более затянутым восстановительным периодом.

В исследованиях на практически здоровых людях в возрасте 20-35 и 60-94 лет Маньковский и Минц (1972) для характеристики вегетативных рефлексов определяли местный дермографизм, глазо-сердечный рефлекс Ашнера, изменение артериального давления при местном действии холода или тепла. Во всех случаях авторы отмечают удлинение как латентного, так и восстановительного периода реакции.

Так, местный дермографизм возникал при нанесении на кожу раздражения с силой давления 100 г у молодых испытуемых через 6.8±0.39 с, а у лиц 60-69 лет через 8.88±0.47 с, 70-79 лет - 9.77±0.48 с, 80 лет и старше - 12.5±0.51 с.

С возрастом отчетливо уменьшалась интенсивность реакции и увеличивалась ее длительность.

Глазо-сердечный рефлекс у лиц старшей возрастной группы наблюдался только в 19.8% случаев. Изменение артериального давление (АД) после охлаждения кисти (опускание в воду ±4° на 20 с) имело инертный характер у лиц старшей возрастной группы. Рефлексы с желудочно-кишечного тракта также ослабляются в старости. Нейрогенная фаза желудочной секреции и рефлекторные изменения перистальтики ослаблены (Якименко и др., 1972). Описанные изменения вегетативных рефлексов особенно четко проявляются в условиях физических нагрузок, когда в реакцию включается весь комплекс регуляторных механизмов вегетативных функций.

Исследования, проведенные на людях многими авторами, показывают, что у пожилых испытуемых при физических нагрузках растягивается период врабатывания, сокращается диапазон изменений функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем, быстрее развивается мышечное утомление, затянут восстановительный период.

При использовании нарастающих физических нагрузок было показано, что при нагрузке малой интенсивности сдвиги гемодинамики и газообмена более выражены у испытуемых старшей возрастной группы, тогда как при большой нагрузке эти изменения более выражены у молодых (Головченко, Грабина, 1963). Обращает на себя внимание тот факт, что лица пожилого и старческого возраста уже на малую нагрузку реагируют неадекватно высокой реакцией. Работами И. П. Павлова было показано, что можно получить условнорефлекторные сдвиги функции внутренних органов.

При старении условные рефлексы на сердечно-сосудистую, дыхательную системы, желудочную секрецию образуются у старых людей после большего числа сочетаний и имеют более низкие величины, чем у молодых. Так, для образования условного сосудистого рефлекса с использованием холода как безусловного раздражителя молодым испытуемым необходимо 3-4 сочетания, тогда как пожилым 9-12. У старых испытуемых условнорефлекторные изменения часто носят затяжной характер.

Условнорефлекторные влияния поддерживают наиболее подвижный и гибкий уровень адаптации вегетативных функций, подготавливая их к предстоящей деятельности. Ослабление условнорефлекторной регуляции вегетативных функций в старости снижает приспособительные возможности целостного организма: вегетативные функции достигают своего оптимального уровня более медленно, и тем самым готовность организма к предстоящей деятельности снижается.

Это нарушение вегетативных условных рефлексов в старости связано со снижением силы и подвижности нервных процессов, с изменениями в гипоталамической области, а также со сдвигами в различных структурах вегетативной нервной системы (вегетативные ганглии, реакция органов на нервные и гуморальные влияния).

Клинико-физиологические и экспериментальные исследования на старых людях и животных показали, что существенные сдвиги в ЦНС (электрическая активность, возбудимость), возникающие в ходе различных реакций, не обязательно сопровождаются адекватными изменениями вегетативных функций (Shmavonian et al., 1965; Фролькис, 1970).

Эфферентные влияния

Так, по данным Фролькиса и сотр. (1977), напряжение электрического тока, вызывающего пороговую брадикардию (урежение ЧСС на 10%) при раздражении перевязанного правого блуждающего нерва, было у старых крыс 0.52±0.05 В (молодые - 0.31±0.03 В), у старых кроликов 0.96±0.03 В (молодые - 0.42±0.01 В), у старых кошек 1.15±0.20 В (молодые - 0.52±0.12 В). Исследования Духовичного (1965) на 320 испытуемых в возрасте 18-25 и 60-75 лет дают основание полагать, что подобные изменения холинергических влияний на сердце в старости наблюдаются и у человека.

Как известно, атропин, блокируя холинорецепторы сердца, ослабляет влияние блуждающего нерва на сердце. Чем выше тонус блуждающего нерва, тем более выражено учащение ритма сердечных сокращений после его выключения. У молодых испытуемых введение атропина вызывало повышение частоты сердечных сокращений на 39±2.8 уд./мин, а у старых - на 19.7±1.8 уд./мин.

Менее выраженное учащение ритма сердца у старых людей может указывать, что с возрастом снижается тоническое влияние блуждающего нерва на сердце . Желудочная секреция возникает у старых собак при стимуляции блуждающего нерва также большей силой тока, чем у молодых (Якименко и др., 1972). В старости отмечается ослабление и симпатических эфферентных влияний.

При раздражении звездчатого ганглия током напряжением 2 В минутным объемом крови (МОК) повышался у взрослых крыс на 11.0±1.4 мл/мин и не изменялся у старых. При увеличении напряжения до 4 В повышение МОК у взрослых животных составляло 24.0±10.2 мл/мин, а у старых лишь 7.6±3.5 мл/мин (Фролькис и др., 1977). Пороговое сокращение мигательной перепонки возникало при раздражении симпатического нерва у молодых кошек током напряжением 0.11±0.4 В, а у старых - 0.30±0.04 В (Дупленко, 1963).

Изменение симпатических влияний во многом связано с иннервируемым органом. Так, пороги симпатических влияний на сосуды конечности старых крыс растут, на сосуды тонкого кишечника - падают, а на сосуды почки не изменяются (Фролькис и др., 1967).

На фоне ослабления нервных влияний при старении наблюдается повышение чувствительности органов и тканей к гуморальным факторам . Так, пороговое изменение кровяного давления у старых кроликов отмечалось при внутривенном введении адреналина в дозе 33.8±3 нг/кг, или 184.5±16.4 пмоль/кг (у взрослых - 183.3±23.6 нг/кг, или 1000.5±128.8 пмоль/кг), норадреналина (НА) - 16±1.6 нг/кг, или 94.6±9.5 пмоль/кг (у взрослых - 114.3±14.3 нг/кг, или 675.5±84.5 пмоль/кг), ацетилхолина (АХ) - 1.4±0.5 нг/кг, или 9.6±3.4 пмоль/кг (у взрослых - 9.4±2.7 нг/кг, или 64.4±18.5 пмоль/кг).

Пороговые дозы АХ, вызывающие достоверные изменения гемодинамики и сократительной способности миокарда, у взрослых кроликов составляли 100±1 нг/кг (684.9±6.8 пмоль кг), у старых - 50±20 нг/кг (342.5±137 пмоль/кг).

Доза НА, вызывающая пороговые сдвиги гемодинамики у кроликов обеих возрастных групп, была одинаковой (50 нг/кг, или 295.5 пмоль/кг), но она приводила к разнонаправленным изменениям у взрослых и старых животных: у взрослых кроликов при этом падает минутным объемом крови и растет обратное поляризационное сопротивление (ОПС) , тогда как у старых - наблюдается повышение МОК и падение ОПС (Фролькис и др., 1977).

Определение чувствительности сосудов различных областей (задняя конечность, тонкий кишечник, почка) к адреналину и ацетилхолину в опытах на крысах разного возраста методом резистографии показало, что у старых животных достоверно повышается чувствительность сосудов почки к адреналину, но не изменяется к ацетилхолину.

Сосуды задней конечности старых крыс по сравнению с сосудами взрослых более чувствительны к АХ, тогда как при введении А этих различий не обнаружено. Чувствительность сосудов кишечника с возрастом к гуморальным факторам не изменяется (Фролькис и др., 1967). Повышение чувствительности сосудов было получено также на изолированном ухе кролика.

Пороговая реакция сосудов уха старых кроликов возникала при перфузии растворами адреналина в концентрации 1-2мкг/л (5.5-11 нмоль/л), а молодых -10 - 1000 мкг/л (55-5458 нмоль/л) (Верхратский, 1962). Пороговое сокращение мигательной перепонки глаза у старых кошек возникало при внутривенном введении норадреналина в дозе 2.7±1 мкг/кг (16±6.5 нмоль/кг), у взрослых - 26.2±5.3 мкг/кг (155±31.3 нмоль/кг), адреналин - соответственно 0.2±0.17 мкг/кг (1.1±0.9 нмоль/кг) и 1.9±0.2 мкг/кг (10.4±1.1 нмоль/кг) (Фролькис, Верхратский, 1963).

Повышение чувствительности в старости к действию многих физиологически активных веществ было показано также и на людях. По данным Коркушко (1968), введение малых доз адреналина, ацетилхолина, гистамина вызывает более выраженные сдвиги кровяного давления, деятельности сердца, гемодинамики у старых людей по сравнению с таковыми у молодых.

Так, после введения 0.5 мл 0.1%-ного раствора адреналина (А) у молодых испытуемых 20-29 лет не отмечается достоверных сдвигов гемодинамики, тогда как у лиц в возрасте 80-89 лет происходят повышение АД (с 117.9±3.5 до 138.8±6.3 мм рт. ст.), рост сердечного выброса (с 2.21±0.15 до 3.62±0.41 л/мин), падение обратного поляризационного сопротивления (с 2108±294 до 1677±180.5 дин*с*см-5) и повышение ЧСС (с 66.5±3.22 до 82.2±5 уд./мин).

В исследованиях на 2-3-, 18-34- и 57-75-летних испытуемых, которым в течение 1 ч вводили НА (625 нг*мин-1*кг-1, или 363 пмоль*мин-1*кг-1), адреналин (25 нг*мин-1*кг-1 или 137 пмоль*мин-1*кг-1), изадрин (142 нг*мин-1*кг-1, или 576 пмоль*мин-1*кг-1), Хофман и сотр. (Hoffman et al., 1975) также отметили повышение чувствительности сердца старых людей к катехоламинам.

У молодых испытумых спазм сосудов кожи предплечья развивается после электрофоретического введения А в концентрации 1-10 мг/л (5.5-54.5 мкмоль/л), а у старых - 1-2 мкг/л (5.5-11 нмоль/л) (Верхратский, 1962). Ослабление симпатических и парасимпатических нервных влияний и рост чувствительности органов и тканей к ряду гуморальных факторов во многом определяют сдвиги вегетативных реакций при старении.

Вегетативные ганглии являются важными образованиями вегетативной нервной системы, которые трансформируют импульсацию, поступающую с преганглионарного нейрона, и передают ее на постганглионарный нейрон. Функциональное состояние вегетативных ганглиев характеризуется их лабильностью - величиной частоты стимулирующего тока, которую ганглий способен трансформировать и передать на постганглионарный нейрон.

В старости снижается лабильность как симпатических, так и парасимпатических ганглиев. Так, по данным Дупленко (1968), пессимум в верхнем шейном симпатическом ганглии возникал у 10-12-летних кошек при частоте раздражения 108.5±11.4 Гц, а у 1-2-летних - 226.7±47.7 Гц. У старых кошек ускользание сердца из-под влияния блуждающего нерва происходило при частоте 138.8±15.3 Гц, а у взрослых - 225.0±27.1 Гц.

Сопоставление возбудимости и лабильности ганглионарной передачи на одном и том же животном позволило Дупленко прийти к заключению, что изменения лабильности с возрастом наступают раньше, чем возбудимости. Снижение уровня проводимых частот вегетативными ганглиями в старости играет определенную роль в механизме формирования инертных вегетативных реакций, характерных для этого возрастного периода, т. е. реакций с удлиненным латентным и растянутым восстановительным периодами.

Развитие пессимального торможения при более низких частотах предохраняет эффекторные органы от чрезмерных нагрузок. Наряду со снижением возбудимости и лабильности вегетативных ганглиев в старости повышается их чувствительность к веществам, стимулирующим и угнетающим ганглионарную передачу. В качестве ганглиостимулирующего средства Дупленко (1968) использовал 1.1-диметил-4-фенил-пиперазин (ДМФП) , который обладает выраженной фазой возбуждения ганглионарных структур (Ling, 1959).

В опытах на ваготомированных крысах пороговая брадикардия возникала при введении ДМФП 8-12-месячным животным в дозе 107.5±13 мкг/кг (575±69 нмоль/кг), а 26-32-месячным - 76.1±5.6 мкг/кг (407±30 нмоль/кг). Сокращение мигательной перепонки у взрослых кошек происходило при введении ДМФП в дозе 16.8±2 мкг/кг (90±11 нмоль/кг), а у старых - 8.1±0.8 мкг/кг (43±4 нмоль/кг).

В качестве ганглиоблокатора был использован бензогексоний. Пороговые дозы бензогексония, вызывающие угнетение проведения через парасимпатические ганглии сердца, были у взрослых кошек 270.8±24.2 мкг/кг (527±47 нмоль/кг), а у старых - 72.2±7.7 мкг/кг (140±15 нмоль/кг), а через верхний шейный симпатический ганглий - у взрослых кошек 241.7±24.5 мкг/кг (567±48 нмоль/кг), у старых - 86.5±7.8 мкг/кг (168±15 нмоль/кг).

Как известно, ВНС регулирует трофические процессы в органах и тканях. Регуляторные трофические влияния осуществляются как прямым влиянием медиаторов на определенные звенья обменных циклов, так и опосредованно изменяя тонус сосудов.

При старении происходят существенные сдвиги в регуляции трофики.

Они хорошо описаны клиницистами - сухость кожи, выпадение и поседение волос, трофические язвы. Одним из классических феноменов трофического влияния симпатической нервной системы является феномен Орбели-Гинецинского - повышение высот сокращений утомленной скелетной мышцы при раздражении симпатического нерва или введении катехоламинов.

При старении ослабляются адренергические влияния на скелетные мышцы , но растет их чувствительность к катехоламинам. По данным Замостьяна (1963), феномен Орбели-Гинецинского развивается у взрослых крыс при стимуляции симпатической цепочки током напряжением 0.59±0.06 В, а у старых - 1.48±0.16 В.

Введение А в дозе 330 мкг/кг (1.8 мкмоль/кг) вызывало увеличение высот сокращений мышцы у взрослых крыс на 12.6±0.9%, а у старых на 22.0±1.9%. Изменения адаптационных симпатических влияний в старости может быть одним из факторов, влияющих на сдвиги работоспособности. В литературе имеется большое количество работ о роли холин- и адренергических механизмов в регуляции различных звеньев обмена веществ.

С развитием представлений о регулировании процессов биосинтеза белка появились данные о стимуляции АХ процессов репликации, транскрипции и трансляции (Peakall, 1967; MacManus et al., 1975). Катехоламины могут как стимулировать биосинтез белка (сердце - Mallov, 1973; околоушная слюнная железа - Grand, Gross, 1969), так и угнетать его (диафрагма - Wool, 1960; печень - Pryor, Berthet, 1960).

В опытах in vitro было показано, что ацетилхолин стимулирует синтез белка в отделах сердца крыс разного возраста, причем максимальный прирост отмечен в предсердиях 2-месячных крыс при концентрации АХ в инкубационной среде 0.25 ммоль/л, 8-10-месячных - 1 ммоль/л, 26-28-месячных - 0.5 ммоль/л. В правом желудочке максимальная стимуляция синтеза белка во всех возрастных группах происходит при концентрации ацетилхолина 10 мкмоль/л, в левом желудочке не обнаружено достоверных сдвигов (Верхратский, 1977а).

Возрастные особенности влияния норадреналина на биосинтез белка исследовались в опытах на 8-10- и 24-26-месячных крысах. Через 30 мин после внутрибрюшинного введения НА (300 мкг/кг, или 1.7 мкмоль/кг) интенсивность биосинтеза белка существенно снижается у животных обеих возрастных групп: в предсердиях и правом желудочке - более выраженно у взрослых, в скелетной мышце - у старых, в левом желудочке и слюнной железе не отмечено возрастных различий.

В печени норадреналин вызывает угнетение биосинтеза белка у взрослых животных и стимуляцию этого процесса у старых (Верхратский, 1977б). Приведенные данные свидетельствуют о неравномерном изменении регуляции пластического обеспечения функций в старости.

С возрастом изменяется также регулирование энергетического обмена.

У старых животных меньшие дозы катехоламинов приводят к интенсификации тканевого дыхания, гликолиза, гликогенолиза, активации фосфорилазы, снижению уровня АТФ, КФ росту уровня АДФ и активности АТФ-азы. В старости сокращается диапазон изменений энергетических процессов при усилении регуляторных влияний. Эти сдвиги могут иметь значение в механизме снижения потенциальных возможностей тканей в старости.

Н.И. Аринчин, И.А. Аршавский, Г.Д. Бердышев, Н.С. Верхратский, В.М. Дильман, А.И. Зотин, Н.Б. Маньковский, В.Н. Никитин, Б.В. Пугач, В.В. Фролькис, Д.Ф. Чеботарев, Н.М. Эмануэль

1.1. Какие морфологические, метаболические и функциональные изменения происходят в нервной системе при старении?

Ведущим механизмом целостного старения организма являются возрастные изменения механизмов нейрогуморальной регуляции. Они определяют основные изменения мышления, психики, памяти, эмоций, работоспособности, репродуктивной способности, регуляции физиологических функций.

Уменьшается количество нервных клеток от 10-20% у 60-летних до 50% у стариков. Нарастают дистрофические изменения в клетках нервной ткани: в нейронах накапливается липофусцин (продукт окисления жирных кислот), развивается старческий амилоидоз (накопление в ткани мозга особого белка – амилоида). Развивается очаговая демиелинизация нервных волокон, что приводит к замедлению проведения возбуждения по нервному волокну и увеличению времени рефлекса. Появляются атрофические изменения извилин, расширение борозд (преимущественно в лобной и височной долях).

При старении снижается функциональная способность мозга. Уменьшаются тормозные влияния коры головного мозга на деятельность подкорковых образований. Медленно угасают старые условные рефлексы и трудно вырабатываются новые. Замедляются альфа-ритмы, усиливаются медленные колебания, неравномерно изменяется возбудимость структур мозга, что приводит к нарушению интегративной деятельности мозга и способствует развитию неадекватных реакций.

В различных отделах нервной системы нарушается обмен нейромедиаторов мозга (дофамина, норадреналина, серотонина, ацетилхолина), что определяет развитие старения и увеличивает риск развития болезней старения – болезни Паркинсона, депрессии и др.

Большую роль в развитии старения играют нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы, что вызывает нарушения приспособительных (адаптационных) реакций.

1.2. Какие клинические проявления нарушений нервно-психической деятельности характерны для старения?

· Астенический синдром : слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость, нарушения сна

· Ослабление внимания, концентрации, способности к усвоению новой информации, обучению, в том числе и самоуходу

· Снижение памяти, часто развивается «ретроградная амнезия » - такое расстройство памяти, когда утрачивается память на недавно происшедшее и восстанавливаются в памяти давние события (возможно погружение человека в воспоминания, «возврат в прошлое» и безучастность к настоящей жизни)

· Нарастает «психическая ригидность» - консерватизм в суждениях, отрицательное отношение к новому, восхваление прошлого, склонность к поучениям и назиданию, переоценка собственной личности

· Возможно появление неадекватных эмоциональных и поведенческих реакций: взрывчатость, агрессивные формы поведения

· Характерны изменения в эмоциональной сфере: снижение настроения, эмоциональная лабильность (неустойчивость настроения), повышенная обидчивость, плаксивость

· Пессимизм, брюзжание, ворчливость, эгоцентризм, подозрительность, мелочность, недоверие, черствость

· Характерно «заострение» черт характера, особенно отрицательных: экономные становятся скупыми (Коробочка из «Мертвых душ»), стеснительные и недоверчивые становятся ипохондриками, фиксированными на болезненных ощущениях.

Если жизнь безрадостна, то резко увядает эмоциональная сфера, человек перестает интересоваться окружающей жизнью, семьей, политикой. Его чувства замыкаются на физиологических процессах: пища и сон.

Интеллект, как правило, сохраняется при старении, однако изменения интеллекта очень индивидуальны. У людей, имевших в молодые годы высокий интеллект, снижение интеллектуальной функции возникает позже и выражено незначительно. У людей с ограниченным интеллектом снижение умственных способностей происходит быстрее и интенсивнее. В подобных случаях необходимо обследование для исключения психического заболевания. Разные интеллектуальные функции меняются тоже по-разному. Есть способности, которые с возрастом могут увеличиваться: жизненный опыт, диапазон знаний, практическая сметка, способность находить выход из трудного положения, владение иностранными языками. Другие интеллектуальные функции более подвержены увяданию: снижение памяти (ретроградная амнезия), ослабление способности к усвоению новой информации. Однако часто трудности усвоения нового материала компенсируются способностью к ассоциативному мышлению, возможностью использовать богатый жизненный опыт. Способы сохранения интеллекта: большой диапазон знаний, жизненный опыт, практическая смекалка, способность находить выход из трудного положения, знание иностранных языков.

Психомоторные способности: пожилые и старые люди работают более медленно, но более внимательно. Требуется больше внимания для оценки ситуации. Обилие информации ставит пожилых людей в трудное положение. Характерна осторожность в поведении.

Личностные изменения в поведении в значительной степени определяются состоянием здоровья, влиянием заболевания на психику, а также критическим периодом в жизни человека: выход на пенсию, потеря близких, одиночество и др.

1.3. Какие признаки старения в результате нарушений функций центральной и периферической нервной системы важно учитывать медицинской сестре при осуществлении ухода за пациентами пожилого и старческого возраста? :

· Снижение чувствительности (при атрофии рецепторного аппарата): тактильной, температурной и болевой

· Снижение толерантности к изменениям температуры, риск развития гипотермии или гипертермии

· Уменьшение чувства жажды и желания пить жидкость, риск развития значительной дегидратации (обезвоживания)

· Нарушение регуляции сердечно-сосудистой системы, высокий риск развития ортостатической гипотензии – снижение АД при быстром переходе в вертикальное положение, сопровождающееся головокружением, обмороком и падениями, высоким риском травматизма

· Медлительность движений, нарушение координации и коррекции положения тела, неустойчивость, частые пошатывания при ходьбе, падения, высокий риск травматизма

Выше указанные нарушения, а также проблемы снижения слуха и зрения могут приводить к несчастным случаям с пожилыми людьми и стариками на улицах, переходах, при входе и выходе из транспорта, в помещениях с непривычной обстановкой – палатах больниц и домов-интернатов, в ванных комнатах и туалетах. Поэтому профилактика бытового травматизма – важная задача при обеспечении безопасности лиц пожилого и старческого возраста.

Похожая информация.

ПРОЦЕССЫ СТАРЕНИЯ И ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ В ПОЖИЛОМ И СТАРЧЕСКОМ ВОЗРАСТЕ.

Старение – естественный физиологический процесс и само по себе не является болезнью.

Хотя старение человека и является нормальным процессом, оно сопровождается сложным комплексом возрастных изменений практически во всех органах и системах организма. Постепенно увядает кожа, седеют волосы. Кости становятся хрупкими, суставы теряют подвижность. Слабеет работа сердца, сосуды становятся менее эластичными, замедляется скорость кровотока. Меняется обмен веществ, повышается уровень холестерина, липидов, сахара крови. Нарушается деятельность системы дыхания, пищеварения. Снижается активность иммунной системы. Уменьшается зоркость, слабеет слух, снижается острота других органов чувств. Ослабевает деятельность эндокринной и нервной системы. Возрастные изменения организма хотя и не являются болезнью в медицинском смысле, но вызывают ощущение болезненности, ненужности, немощи.

В процессе старения страдает и психика. Снижается психическая гибкость, способность приспосабливаться к изменяющимся условиям жизни, падает активность и общий тонус, появляется чувство слабости и общего недомогания, замедляются психические процессы, ухудшаются помять и внимание, уменьшается способность радоваться и эмоционально реагировать на события жизни, появляется своеобразный старческий консерватизм. Эти изменения психики, выраженные в большей или меньшей степени, сопровождают процесс старения практически у каждого человека.

Процесс старения отличается крайней неравномерностью. Признаки старения в разных органах и системах организма появляются не одновременно. Иными словами одни органы «стареют» раньше, а другие – позже. Например, острота зрения начинает ухудшаться уже после 20 лет, изменения опорно-двигательного аппарата появляются после 30-ти, сердечнососудистой и мышечной систем – после 40, ухудшение слуха становится заметным после 50. Раз начавшись, возрастные изменения постепенно прогрессируют в течение всей жизни человека. В отечественной науке возрастобозначают как период обратного развития (инволюционный, климактерический),лет – как пожилой (предстарческий),лет – как собственно старческий. Люди в возрасте старше 90 лет относятся к долгожителям.

Процесс старения индивидуален. Люди стареют по-разному. Это касается не только возраста появления первых инволютивных изменений в организме, не только преимущественного поражения одних органов и относительной сохранности других, но и психических изменений, связанных с процессом старения. Многие старики сохраняют высокую творческую активность и способность находить радость жизни в изменившихся условиях. Накопленный жизненный опыт, зрелость суждений позволяют стареющему человеку пересмотреть прошлые установки и взгляды, сформировать новую жизненную позицию, обрести спокойное созерцательное отношение к жизни. Однако, так бывает далеко не всегда. Во многих случаях сам факт старения и целый ряд сопутствующих ему сложных жизненных ситуаций создают условия для нарушения адаптации человека. Утрата близких людей и проблема одиночества, выход на пенсию, конец профессиональной деятельности, изменение стереотипа жизни и возникшие финансовые трудности, развитие недугов и болезней, ограничивающих физические возможности и вызывающих ощущение немощи, неспособность самостоятельно справляться с бытовыми проблемами, страх перед будущим, осознание неизбежности приближающейся смерти – вот далеко не полный перечень психологических проблем, с которыми сталкивается пожилой человек.

Возрастные биологические изменения в организме и социально-психологические факторы способствуют развитию психических заболеваний в пожилом и старческом возрасте.

Самые частые проявления психических заболеваний в пожилом и старческом возрасте – депрессия, тревога и ипохондрия.

На плохое настроение периодически жалуются все старики. В случаях, когда подавленное настроение становится стойким, продолжается недели, тем более месяцы, речь идет о депрессии. Грусть, печаль, угрюмость, безрадостность, тоскливое или тоскливо-тревожное настроение, тягостное чувство пустоты, ощущение собственной ненужности, бессмысленности существования – вот основной контекст переживаний депрессивного старика. При депрессиях снижается активность, падает интерес к привычным занятиям и увлечениям. Больной депрессией часто жалуется на то, что «все делает через силу». Нередко появляются разнообразные неприятные ощущения и боли, падает общий жизненный тонус. Нарушается сон, снижается аппетит. Депрессивные старики далеко не всегда рассказывают окружающим о своих болезненных переживаниях. Нередко они стесняются их или рассматривают свое состояние как естественное проявление старости. Если пожилой человек становится грустным, молчаливым, бездеятельным, подолгу лежит в постели, часто плачет, избегает общения – эти изменения поведения могут свидетельствовать о депрессии.

Депрессия – серьезное заболевание. Без лечения депрессия в пожилом и старческом возрасте может длиться годами, создавая массу проблем, как самому больному, так и его родственникам. При первом же подозрении на развитие депрессии необходимо обратиться к врачу. Чем раньше начато лечение депрессивных расстройств – тем быстрее достигается положительный результат. Депрессия в старости излечима. Существует целый ряд медикаментозных средств и психотерапевтических методик, которые позволяют избавить пожилого человека от депрессии и предупредить ее развитие в будущем.

Многие люди, достигнув пожилого возраста, становятся более тревожными. Простые житейские ситуации, с которыми раньше человек справлялся без труда, вызывают целый ряд необоснованных опасений, волнение и беспокойство. Поход к врачу, оплата коммунальных услуг, встреча со знакомыми, покупка продуктов, уборка и многое другое становятся источником бесконечных опасений и страхов. В этих случаях говорят о развитии тревожного (невротического) расстройства. Такие пациенты суетливы, беспокойны, донимают окружающих непрекращающимся повторением своих опасений. Постоянное чувство внутреннего напряжения с ощущением надвигающейся катастрофы делает жизнь таких людей невыносимой. Частая тема страхов в старости – собственное здоровье или здоровье и жизнь близких людей. Такие пациенты боятся остаться в одиночестве, требуют, чтобы кто-нибудь из близких людей их постоянно сопровождал, бесконечно звонят родным с вопросами об их самочувствии. Временами тревога достигает степени паники. Больные не могут находиться в покое, мечутся по квартире, стонут, плачут, заламывают руки. Тревога часто сопровождается разнообразными неприятными ощущениями в теле (боли, сердцебиение, внутренняя дрожь, спазмы в животе и т.п.), что еще больше усиливает волнение и порождает новые страхи. При тревоге часто нарушается сон. Больные долго не могут уснуть, просыпаются ночью. Нарушения сна в свою очередь становятся источником новых опасений и страхов.

Неврозы, сопровождающиеся тревогой, - серьезное заболевание, требующее лечения у специалиста. С этим состоянием невозможно справиться усилием собственной воли. Прием успокаивающих препаратов дает лишь временное облегчение. Между тем, использование современных лечебных методик позволяет полностью избавиться от тревоги и страха.

Ипохондрия – чрезмерная фиксация человека на телесных ощущениях с появлением страхов или убеждения в наличии тяжелого физического заболевания, не подтверждающегося объективными медицинскими обследованиями. Сама старость с неизбежным развитием физического недомогания и разнообразных болезненных ощущений дает обильную пищу для формирования ипохондрических переживаний. Ипохондрия проявляется, как правило, в виде новых необычных и крайне тягостных для человека телесных ощущений. Жжение, стягивание, скручивание, стреляющие или непрекращающиеся ноющие боли, «удары током», ощущение горения в теле – вот далеко не полный перечень жалоб больных с ипохондрией. Тщательное обследование у терапевта или невролога не позволяет выявить причину этих ощущений, а назначение обезболивающих средств оказывается неэффективным. Ипохондрические ощущения и идеи обычно сопровождаются пониженным настроением с оттенком раздражительности, недовольства, брюзжания. Эти пациенты отличаются недоверчивостью, часто меняют врачей, настаивают на дополнительных обследованиях. Постоянная фиксация на болезненных ощущениях, бесконечное требование помощи со стороны родных, значительные финансовые затраты на все новые дорогостоящие обследования – вот стиль жизни больного ипохондрией старика. Между тем, в основе болезненных телесных ощущений при ипохондрии лежат психические нарушения.

Лечение ипохондрии – сложная задача. Только комплексное назначение медикаментозных средств и психотерапии, настойчивость со стороны врачей и помощь близких людей позволят пожилому человеку избавиться от тягостных телесных ощущений.

Относительно редкое, но весьма опасное психическое нарушение в старости – маниакальное состояние (мания). Основным проявлением мании является болезненно повышенное настроение. Неадекватная веселость с плоскими, часто нелепыми шутками, благодушно-эйфорическое настроение со склонностью к хвастовству и свмовозвеличиванию легко сменяются вспышками гнева с агрессией. Эти пациенты неутомимы, очень мало спят, возбуждены, все время находятся в движении, говорливы, отвлекаемы. Им трудно сосредоточиться на какой-либо теме, они легко перескакивают с одной мысли на другую. В маниакальном состоянии человек ищет новых знакомств, безудержно тратит деньги и нередко становится жертвой мошенников.

В период мании человек некритичен к своему поведению и редко попадает к врачу по собственному желанию. Между тем активное лечение необходимо не только для того, чтобы предотвратить неадекватное поведение в период маниакального возбуждения, но и потому, что мания, как правило, сменяется тяжелой депрессией. Без адекватной терапии в старости нередко наблюдается непрерывная смена маниакальных и депрессивных состояний.

Пожилые люди часто отличаются подозрительностью. Они нередко жалуются на несправедливое отношение со стороны окружающих, притеснение со стороны родных, ущемление прав. В тех случаях, когда эти жалобы не имеют под собой реальных оснований, речь может идти о развитии бредовых идей - ложных, не соответствующих действительности суждений и умозаключений, обусловленных расстройством психической деятельности. Бредовые идеи – основное проявление хронического бредового расстройства – заболевания, часто встречающегося в старости. Постепенно подозрительность усиливается, любые действия окружающих трактуются как направленные против больного. Содержание бредовых идей разнообразно. Чаще всего это идеи воровства, материального или морального притеснения, преследования с целью овладения имуществом, отравления. Больные говорят, что недоброжелатели хотят их «изжить», выселить из квартиры, похищают вещи, продукты, всячески издеваются над ними, тайком проникают в комнату, оставляют мусор, грязь, подсыпают в еду несъедобные предметы, подпускают в квартиру газы, рассыпают ядовитые порошки. Иногда содержанием бреда является ревность. События, являющиеся содержанием бреда, как правило, происходят в пределах квартиры. В качестве недоброжелателей обычно выступают соседи или родственники. Реже в круг преследователей вовлекаются незнакомые люди, представители милиции, коммунальных служб, врачи.

В старости бред часто сопровождается ложными восприятиями (галлюцинациями). Больные «слышат» в квартире необычные звуки, стук, шаги, голоса. Иногда жалуются на необычные запахи в квартире, измененный вкус пищи. Иногда «видят» в квартире посторонних людей.

Бред всегда сопровождается тревогой, страхом, нередко депрессивными переживаниями. Сами пациенты страдают от своего заболевания не меньше, чем окружающие их люди. Бредовые высказывания стариков часто воспринимаются окружающими людьми как психологически понятные. Нередко родственники, желая оградить больного от неприятных соседей, меняют квартиру. При смене обстановки бред на некоторое время затихает, но затем возобновляется с прежней силой.

Больные бредом не критичны к содержанию своих переживаний, их невозможно переубедить, логическими аргументами не удается доказать им ложность утверждений. Они отказываются от консультации психиатра и лечения. При отсутствии настойчивости со стороны родных, эти больные могут годами, а иногда и десятилетиями находиться дома без лечения. Вместе с тем, начав лечение и чувствуя облегчение в состоянии (исчезновение тревоги, страха, дезактуализация бредовых переживаний) пациенты в последующем уже самостоятельно начинают прибегать к помощи врача.

Специфической формой психических нарушений в старости является деменция (слабоумие). Основным проявлением деменции является нарушение памяти и высших психических функций человека. Наиболее частыми формами деменции в старости являются сосудистая деменция и болезнь Альцгеймера.

Нерезкое снижение памяти наблюдается и при нормальном психическом старении. По мере старения снижается скорость психических процессов, способность концентрации внимания, появляется забывчивость, возникают трудности при припоминании имен, названий, ухудшается способность запоминания новой информации. Эти нарушения памяти не препятствуют повседневной и общественной жизни людей старческого возраста, сохраняются неизменными все личностные особенности человека.

Иная картина наблюдается при деменции. Нарушения памяти никогда не бывают изолированными, а всегда сопровождаются изменением других психических функций и поведения в целом. Болезнь Альцгеймера развивается постепенно. Первым проявлением заболевания являются расстройства запоминания и снижение памяти на текущие и прошлые события. Человек становится забывчивым, рассеянным, текущие события в его переживаниях подменяются оживлением воспоминаний о прошлом. Уже на ранних стадиях болезни страдает ориентировка во времени. Нарушается представление о временной последовательности событий. Меняется и характер человека, стираются присущие ранее личностные особенности. Он становится грубым, эгоистичным, иногда на первый план выступают апатия и бездеятельность. В отдельных случаях первыми проявлениями болезни Альцгеймера могут быть бред или галлюцинации, а также затяжные депрессии.

По мере прогрессирования болезни Альцгеймера симптомы деменции становятся явными. Больной дезориентирован во времени, пространстве, окружающей обстановке. Эти пациенты не могут назвать дату, месяц и год, нередко теряются на улице, не всегда понимают, где находятся, не узнают знакомых и близких людей. Нарушается ориентировка и в собственной личности. Больные не могут назвать свой возраст, забывают ключевые факты жизни. Нередко наблюдается "сдвиг в прошлое": они считают себя детьми или молодыми людьми, утверждают, что их давно умершие родители живы. Нарушаются привычные навыки: больные теряют способность пользоваться бытовыми приборами, не могут самостоятельно одеться, умыться. Осознанные действия подменяются стереотипным блужданием и бессмысленным собиранием вещей. Нарушается способность к счету, письму. Меняется речь. Вначале значительно обедняется словарный запас. Текущие события в высказываниях больного подменяются ложными воспоминаниями. Постепенно речь все больше теряет смысл, высказывания больных приобретают характер стереотипных фраз, обрывочных слов и слогов. В далеко зашедших стадиях болезни Альцгеймера пациенты полностью теряют способность существовать без посторонней помощи, речевая и двигательная активность ограничивается бессмысленными криками и стереотипными движениями в пределах постели.

На ранней стадии болезни Альцгеймера пациенты редко попадают к врачу. Как правило, нарушения памяти и изменения характера оцениваются окружающими как проявления естественного старения. Между тем, лечение, начатое на ранней стадии болезни Альцгеймера, наиболее эффективно. Тем не менее, современные лекарственные средства позволяют замедлить прогрессирование болезни, уменьшить выраженность нарушений памяти, облегчить уход за больным даже более поздних этапах болезни Альцгеймера.

При сосудистой деменции тяжесть психических нарушений обычно не достигает столь глубокой степени как при болезни Альцгеймера. Для этих пациентов характерны значительные колебания выраженности нарушений памяти, ориентировки, осознания окружающей действительности иногда даже в течение суток. Прогноз в этих случаях лучше, чем при болезни Альцгеймера. Чрезвычайно важно уточнить диагноз уже на ранних стадиях болезни, поскольку терапевтические подходы существенно различаются при разных формах деменции.

Психические заболевания в старости далеко не всегда вовремя распознаются. Нередко сам человек, его родственники, а иногда и врачи общей практики рассматривают возникшие нарушения как проявление «естественного» старения. Зачастую пожилой человек, годами страдая от тягостных проявлений психических нарушений, боится обратиться к психиатру, опасаясь, что его сочтут «сумасшедшими». Этим людям особенно нужна помощь и поддержка родных. Правильно назначенное лечение позволяет пожилому человеку избавиться от болезненных переживаний, омрачающих последний этап его жизни, и обрести спокойную и счастливую старость.

В геронтологии (науке о старости) различают понятия «болезненного» и «счастливого» старения. В настоящее время геронтопсихиатрия располагает большими возможностями для ранней диагностики психических нарушений в старости и широким арсеналом медикаментозных и психотерапевтических методов их эффективного лечения. Начало лечения уже при первых проявлениях психических нарушений в старости – залог успеха терапии и повышения качества жизни людей пожилого и старческого возраста.

Неврологические заболевания у пожилых людей

Доля пожилых людей среди населения планеты увеличивается быстрыми темпами, что в будущем может стать серьезной проблемой для систем здравоохранения. Многие заболевания пожилого возраста являются именно неврологическими расстройствами, поэтому старение населения, по-видимому, коснется неврологической практики в гораздо большей степени, чем других отраслей медицины. Однако существует явный дефицит клинических испытаний среди людей преклонного

возраста - действительно, пациенты старческого возраста систематически исключаются из многих клинических испытаний. Поскольку в будущем нам предстоит столкнуться с проблемой оказания помощи все увеличивающемуся количеству пожилых пациентов, необходимо проводить больше качественных клинических испытаний с участием лиц преклонного возраста с целью получения информации, необходимой в клинической практике.

Есть несколько причин, почему людей преклонного возраста обычно исключают из клинических испытаний. Во-первых, пожилые пациенты чаще, чем молодые, страдают сопутствующими заболеваниями, что увеличивает риск неожиданных событий. Во-вторых, пожилые люди часто принимают множество лекарств- в одном из исследований две трети людей в возрасте 75 лет или старше принимали, как минимум, пять препаратов в день, и более четверти принимали десять препаратов и более, - это увеличивает опасность лекарственных взаимодействий. В-третьих, в связи с возрастными изменениями физиологических реакций и состава человеческого организма, фармакодинамика лекарственных средств у пожилых пациентов может отличаться от таковой у пациентов более молодого возраста, что ведет к увеличению частоты и выраженности неблагоприятных побочных явлений.

Кроме того, могут иметь место неправильные представления, что у лиц старческого возраста бороться за дополнительные годы жизни бессмысленно и что применение лекарственных средств или методов, которые оказались эффективными у молодых пациентов, может быть напрасным.

Помимо этого, препятствием для участия в клинических испытаниях могут быть факторы, связанные с самими пациентами. Существует вероятность, что пожилые люди не знают о важности для них или возможности участия в клинических испытаниях; некоторых отпугивает сложная процедура получения информированного согласия, обязательная для участия; у многих пожилых пациентов имеют место когнитивные нарушения, наличие которых делает получение информированного согласия более трудной (но не невозможной) задачей; нежелание участия пациента в клиническом испытании может исходить от членов семьи или лиц, осуществляющих уход; иногда препятствием являются проблемы с мобильностью и транспортировкой. Однако, наличие трудностей с включением пожилых пациентов в клинические испытания означает, что информация об эффективности лечения должна быть экстраполирована из клинических испытаний с участием значительно более молодых и здоровых пациентов, что представляет собой настоящую проблему для клиницистов.

Пожилой возраст является периодом жизни, в котором наиболее высока вероятность развития эпилепсии (заболеваемость увеличивается с 85,9 новых случаев на 100 тыс. населения в возрасте 65–69 лет до 135 новых случаев на 100 тыс. населения в возрасте 80 лет и старше; заболеваемость же в общей популяции (все возрастные группы) составляет 80,8 новых случаев на 100 тыс. населения). При этом до настоящего времени проведено всего лишь три качественных клинических испытания потенциального лечения пожилых пациентов с впервые диагностированной эпилепсией.

Аналогично, с каждым последующим десятилетием жизни после 55 лет удваивается частота новых случаев инсульта. Однако, как отмечают авторы обзора по профилактике и лечению инсульта у лиц старческого возраста, средний возраст участников одного из ключевых клинических испытаний альтеплазы при остром инсульте, проведенного Национальным институтом неврологических заболеваний и инсультов США - NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke), составил 67 лет, а пациенты в возрасте 80 лет и старше специально исключались из пострегистрационных исследований. Соответственно, применение альтеплазы для лечения пациентов старше 80 лет не зарегистрировано. Попытка исправить эту ситуацию предпринимается в продолжающемся в настоящее время, третьем по счету Международном клиническом испытании при инсульте (Third International Stroke Trial - IST-3), в которое уже включены более 800 пациентов старше 80 лет.

Многие серьезные, ограничивающие жизнедеятельность пациентов заболевания пожилого возраста являются неврологическими. Поэтому, чтобы изучить перспективные виды вмешательств при неврологических заболеваниях у пожилых пациентов, необходимо новое поколение клинических испытаний с менее строгими критериями включения-исключения, с использованием таких доз и схем лечения, которые подходят для людей пожилого возраста. В эти клинические испытания неизбежно будут включены пациенты с сопутствующими заболеваниями, но нам необходимо охватить группу ослабленных пациентов и провести ее количественную оценку - точно так же, как мы оцениваем другие факторы, такие как возраст, пол или артериальное давление. Исследовали должны проявлять гибкость, использовать творческий подход и тем самым способствовать участию пожилых пациентов в клинических испытаниях. Кроме того, при планировании исследований необходимо использовать конечные точки, подходящие для проведения оценки в популяции лиц преклонного возраста: такие исходы, как смертность, могут неточно отражать ситуацию в отношении лиц старческого возраста. Социальная недостаточность, вызванная физическим дефектом, состояние когнитивных функций или показатели качества жизни - вот некоторые из возможных конечных точек, которые в большей мере соответствуют специфике данной возрастной группы.

Демографический процесс старения населения планеты станет причиной увеличения количества пожилых пациентов с неврологическими заболеваниями. Необходимо приложить усилия, чтобы обеспечить соответствие состава участников клинических испытаний общему составу населения.

Список литературы находится в редакции

Неврология симптомы заболевания у стариков

Это наиболее заметные признаки старения. Постепенно длина шагов сокращается, походка становится замедленной, человек начинает сутулиться. Пожилой человек менее уверен и более осторожен при ходьбе, старается держаться, чтобы не оступиться, за поручни при спуске с лестницы. Все Движения становятся менее плавными. Человеку сложно снимать брюки, стоя попеременно на одной и другой ноге. Изменяется почерк, все движения рук и кистей теряют ловкость. Нередко начинается поперхивание. Очень часто у пожилых появляется недержание мочи. Несомненно, этот комплекс двигательных нарушений связан с утратой нейронов в спинном мозге, мозжечке и головном мозге, а также с потерей мышечной массы.

Распространенные и малозаметные нарушения походки у «нормального» пожилого человека необходимо отличать от быстро нарастающих и выраженных ее изменений у небольшой части пожилых лиц, сохраняющих относительно нормальный уровень остальных функций. При всей схожести последние нарушения отражают старческое дегенеративное заболевание головного мозга и в большинстве случаев рано или поздно сопровождаются снижением умственных способностей. При ходьбе больной смотрит под ноги, ему трудно ходить и разговаривать одновременно. Появляется сгибательная поза. Постепенно по мере укорочения шагов ступни практически не отрываются от пола (семенящая походка); в дальнейшем появляется шаркающая походка. Позднее больному, вставая из положения лежа или сидя, сложно сделать первый шаг, даже если без затруднений он двигает ногами, лежа в постели. На этой стадии может помочь поддержка больного за руку или его сопровождение с просьбой шагать в определенном ритме. На более поздних стадиях этого заболевания утрачивается способность стоять и ходить, больной лежит в постели, не может повернуться и иногда находится в позе, характерной для сгибательной церебральной параплегии. Неопытный врач может предположить психическое расстройство. Причиной вышеописанного нарушения походки, возможно, служит сочетание дегенерации лобных долей и базальных ганглиев, патологические изменения в которых до сих пор не выяснены до конца. Леводофа и другие лекарственные средства не эффективны.

В значительной части случаев заболевание развивается на фоне частично курабельного состояния нормотензивной гидроцефалии. Для нее характерны умеренная атаксия, а также симптомы паркинсонизма. Еще одной излечимой причиной нарушения ходьбы может быть болезнь Паркинсона. При поиске причин нарушений ходьбы необходимо исключать поражение задних столбов спинного мозга, вестибулярные расстройства, мозжечковую атаксию, спастический парез с атаксией при шейном остеохондрозе, каждое из которых может приводить к неустойчивости больного.

Падения в пожилом возрасте. Падения представляют собой существенную угрозу для жизни у пожилых лиц без явной неврологической симптоматики. В среднем 30 % таких лиц, живущих в своем доме, падают один или несколько раз в год; частота падений возрастает до 40 % у лиц старше 80 лет и превышает 50 % у пожилых, живущих в домах престарелых.

Падения обусловлены многими причинами, некоторые из которых упомянуты выше при изложении нарушений походки. Важным провоцирующим фактором является возрастное снижение зрения и вестибулярной функции. Свойственная старению постуральная неустойчивость способствует падениям при обычной двигательной активности: ходьбе, изменении позы и спуске с лестницы. Также важной причиной падения у пожилых служит ортостатическая гипотония, часто вследствие приема гипотензивных и седативных препаратов. Следует отметить, что падения относятся к характерным симптомам некоторых неврологических заболеваний пожилого возраста: инсульта, болезни Паркинсона, нормотензивной гидроцефалии, прогрессирующего надъядерного паралича и др.

Неврологические заболевания пожилого возраста.

Среди дегенеративных заболеваний нервной системы пожилого возраста наиболее распространенной и важной является ненаследственная форма болезни Альцгеймера. Деменция как основное проявление заболеваний головного мозга обсуждается в нашей статье. Болезни Альцгеймера и другим дегенеративным заболеваниям пожилого возраста посвящена наша статья.

Атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга часто обнаруживается у пожилых людей, но оно не развивается параллельно старению и часто значительно выражено у некоторых 30-40-летних лиц и почти не выявляется у части 80-летних. Помимо атеросклеротического поражения, при старении основные артерии становятся более крупными, извитыми и плотными.

Большинство новообразований нервной системы наблюдается в молодом и среднем возрасте. В старческом возрасте их частота снижается. Некоторые эндокринные опухоли, по-видимому, развиваются в период повышенных функциональных запросов - например, в пожилом возрасте начинают развиваться аденомы гипофиза вместе с атрофией половых желез и надпочечников.

Высокий риск развития побочных эффектов при приеме лекарственных препаратов у пожилых связан с несколькими факторами: увеличение продолжительности и выраженности действия препаратов, частое несоответствие дозы сниженной массе тела, уменьшение уровня печеночного метаболизма и почечной экскреции препарата и особенно проявление скрытой деменции при приеме некоторых препаратов, преимущественно седативных.

Часто у лиц пожилого возраста заболевание не протекает в тяжелой форме из-за сочетанной функциональной недостаточности нескольких органов, ни одна из которых не достигает стадии клинических проявлений. Эта полиорганная недостаточность и составляет клинический образ старости. Длинный список заболеваний, выявляемых у пожилых при аутопсии, отражает индивидуальную повышенную предрасположенность к болезням с возрастом. Однако вклад процессов старения не очевиден, поэтому студенты-медики часто не понимают во время аутопсии, что же послужило причиной смерти пожилого человека.

Психические заболевания, возникающие в предстарческом (пресенильном, инволюционном) и старческом возрастах.

Общая характеристика

Уменьшение смертности, увеличение средней продолжительности жизни привели к изменению возрастной структуры населения: увеличилось число лиц пожилого и старческого возрастов. Этим обусловлен абсолютный рост количества всех психозов позднего возраста, но удельный вес собственно возрастных психозов не увеличился. Общепринято деление психических заболеваний позднего возраста на «органические», т.е. возникающие на основе определенного морфологического, в основном деструктивного, процесса и ведущие к различным формам деменции, и «функциональные», т.е. не обладающие подобным анатомическим субстратом, обратимые и, как правило, не ведущие к грубому слабоумию. Однако клинические и морфологические исследования показали близость если не всех, то части так называемых инволюционных психозов к эндогенным. При функциональных процессах не наблюдается стойкого органического снижения уровня психической деятельности и морфологические церебральные изменения. В психиатрической практике обозна чения «органические» и «неорганические» психозы подчеркивают их су щественные различия.

Инволюционные (предстарческие, пресенильные) психозы

Инволюционные психозы объединяют группу психических заболева ний, манифестирующих в инволюционном периоде (45 - 60 лет) и в старости (поздние варианты инволюционных психозов), которые не приво дят к слабоумию, т.е. являются функциональными.

Нозологическая самостоятельность инволюционных психозов остается спорной. К пресенильным психозам относят: 1) инволюционные депрес сии (меланхолии), в том числе злокачественно протекающий вариант (болезнь Крепелина); 2) инволюционные бредовые психозы; 3) кататонические и галлюцинаторные психозы позднего возраста.

В связи с резким расхождением в определении и диагностике инволюционных психозов практически нет достоверных данных об их распространенности. Трудности диагностики связаны с тем, что в позднем возрасте клинические проявления многих психозов утрачивают типичность и приобретают общие (общевозрастные) черты. В частности, особые тревожно-ажитированные и тревожно-бредовые синдромы, свойственные инволюционным психозам, могут наблюдаться и при других заболеваниях, возникающих в позднем возрасте (шизофрения, МДП, атеросклеротические и иные органические психозы). Диагностика инволюционных психозов только по клинической картине оказалась во многих случаях несостоятельной. Длительные катамнестические наблюдения показали, что многие «инволюционные депрессии» в дальнейшем протекают периодически, причем повторные фазы приобретают все большее сходство с типичными депрессивными или маниакальными фазами. Изучение катамнезов выявило приступообразные формы с усложнением последующих приступов, т.е. с появлением в них типичных шизофренических расстройств, а на более поздних этапах - шизофренических изменений личности. Предманифестный период жизни таких больных и их семей также иногда имеет особенности, характерные для эндогенных психозов. В целом клинические исследования последних лет способствовали сужению понятия инволюционных психозов и позволили отнести их немалую часть к эндогенно или органически обусловленным заболеваниям.

Этиология и патогенез

Имеют значение преморбидный склад личности (ригидность, черты тревожной мнительности и т.п.), предшествующие психозу ситуационные и психотравмирующие факторы, нетяжелые; но снижающие сопротивляемость организма соматические заболевания и др. Роль перечисленных факторов оказалась при всех психических заболеваниях позднего возраста значительнее, чем при психозах среднего возраста. Предположение о патогенетической роли связанных с инволюцией эндокринных факторов не получило подтверждения.

Депрессии и психозы в инволюционном возрасте

Инволюционная депрессия (меланхолия) - затяжная тревожная или тревожно-бредовая депрессия, впервые возникшая в инволюционном возрасте. Однократный (монофазный) характер заболевания - существенный критерий диагностики. Клиническая картина складывается из подавленного настроения, тревожного возбуждения со страхом, вербальных иллюзий, бреда осуждения и бреда Котара. Манифестирующие в старости формы заболевания называют «поздними депрессиями». Они наблюдаются преимущественно у женщин. Началу заболевания в 80 - 90% случаев предшествуют вредности, чаще всего психогении. Инициальный период психоза может продолжаться от нескольких недель до года и определяется атипичной депрессией с вялостью, дисфорией и ипохондрическими расстройствами. В дальнейшем наступает обострение: тревога, ажитация, идеомоторное возбуждение. У более старых больных тревожно-депрессивный аффект обычно сочетается с раздражительностью или злобой. Быстро присоединяется депрессивный бред различных форм (идеи самоуничижения, самообвинения, осуждения, разорения или ипохондрические). В структуре психоза может наблюдаться картина тревожно-ажитированной депрессии со страхом, двигательной ажитацией, тревожной вербигерацией и выраженными нарушениями адаптации (усиление тревоги при перемене места). В состоянии тревожного возбуждения больные могут импульсивно наносить себе тяжелые повреждения и совершать серьезные суицидальные попытки. Ажитация может чередоваться с состоянием оцепенения (депрессивный ступор). Усложняет психоз бредовая симптоматика, возникают депрессивные идеи громадности, ипохондрически-нигилистический бред (различные варианты синдрома Котара). Часто встречаются соответствующие господствующему аффекту вербаль ные иллюзии или галлюцинации. Такой сложный депрессивный синдром может длиться 2 - 3 года. Затем клиническая картина стабилизируется, становится все более однообразной. Если не удается вызвать терапевтическую ремиссию, то постепенно уменьшается интенсивность аффективных нарушений, ослабевают тревога и страх, редуцируются все психотические расстройства. Иногда в течение многих лет наблюдаются монотонная тревога и явления редуцированного двигательного беспокойства. Бывают признаки регресса поведения (прожорливость, неряшливость и др.) и снижение уровня психической деятельности, в том числе дисмнестические расстройства.

Злокачественный пресенильный психоз (болезнь Крепелина) - заболевание протекает с резким тревожным возбуждением и растерянностью, бессвязностью речи, онейроидным помрачением сознания, иногда с неистовым возбуждением, за которым следуют кахексия и смерть. Эта тяжелая форма тревожно-ажитированной меланхолии в настоящее время встречается исключительно редко.

Простые депрессии. Развитие и содержание этих депрессий тесно связаны с ситуационными и реактивными моментами. Хотя и при них пре обладает тревожная окраска сниженного настроения и большое место занимают ипохондрические опасения, стойкие бредовые расстройства и ажитация, как правило, отсутствуют. Их прогноз в целом благоприятен, но все же нередко они переходят в стойкие субдепрессивные состояния с угрюмостью и повышенной ипохондричностью. Инволюционные бредовые психозы. Галлюцинаторно-параноидные психозы позднего возраста с отчетливой тенденцией к синдромальному усложнению, в частности к развитию психического автоматизма, при катамнестической проверке в большинстве оказались поздно манифестирующими или обостряющимися формами шизофрении. Клинико-нозологическая самостоятельность определенных групп поздних бредовых психозов остается спорной.

Инволюционная паранойя. Течение хроническое (до нескольких лет) или волнообразное. Клиническая картина определяется систематизированным монотематическим паранойяльным бредом в виде то идей ревности (преимущественно у мужчин), то идей ущерба (чаще у женщин) или преследования. Такие психозы богаты аргументацией и бредовыми интерпретациями; постепенно развивается детально разработанный бред. Бред распространяется и ретроспективно (бредовое переосмысление фактов прошлого). Больные отличаются стеническим, чаще приподнятым, аффектом, оптимизмом, проявляют высокую бредовую активность по типу «преследуемого преследователя». Эти психозы обычно не сопровождаются значительными изменениями личности и не переходят в органическое снижение.

Инволюционный параноид («поздний параноид», параноид малого размаха или обыденных отношений). Возникает чаще у лиц с чертами паранойяльности и ригидности в преморбиде. Течение таких психозов бывает затяжным или волнообразным. Клиническая картина параноида определяется «маломасштабным» бредом преследования (вредительства, притеснения), отравления и ущерба, который обозначается так же, как бред малого размаха или обыденных отношений. Бред направлен преимущественно против конкретных лиц из окружения больного (члены семьи, соседи) или людей, с которыми «преследователи» могут быть связаны (работники милиции, врачи и т.п.). Как правило, бред систематизируется, хотя бредовая система остается простой и конкретной. Преследования трактуются обычно в плане ущерба (попытки лишить больного комнаты, порча имущества и т.п.). Отмечаются отдельные вербальные иллюзии, реже вербальные галлюцинации.

Довольно часто присоединяется бред отравления с обонятельными обманами (запахи газов, ядовитых веществ) и бредовой трактовкой раз личных соматических ощущений. Одновременно развиваются разоблачи тельные идеи, направленные против преследователей (те же соседи совершают «темные дела»). Поведение больных становится все более бредовым, нередко с сутяжной борьбой. Настроение бывает временами тревожным и подавленным, но преобладает оптимизм. После смены места жительства бредовая продукция, как правило, временно прекращается, но коррекции бреда не наступает. Вне сферы бреда больные сохраняют обычные социальные связи, обслуживают себя, полностью ориентируются в бытовых вопросах. Даже при длительном течении заболевания выраженные психоорганические расстройства не развиваются. Личностные изменения ограничиваются нарастающей подозрительностью и конфликтностью.

Лечение заболеваний

Органические ослабоумливающие процессы позднего возраста

Психические заболевания позднего возраста, вызванные органическими процессами, подразделяют но преимущественным морфологическим изменениям на атрофически-дегенеративные и сосудистые. Психические расстройства при сосудистых церебральных заболеваниях.

Психические нарушения при церебральных атрофических заболеваниях позднего возраста. Объединение различных психозов позднего возраста в одну группу на основе морфологического критерия (мозговые атрофии позднего возраста) хорошо аргументировано. Вариантам атрофического процесса, определяемым макроскопически и гистологически, в известной мере соответствуют клинические особенности нозологических форм рассматриваемой группы. Церебральные атрофические заболевания объединяются обычно малозаметной начальной симптоматикой, медленным, постепенным, но хронически прогредиентным, необратимым развитием. Ослабоумливание прогрессирует в подавляющем большинстве случаев от легкого снижения уровня личности до глубокого распада психической деятельности, т. е. до тотального (глобарного) слабоумия. В разных стадиях заболевания к психическим расстройствам постепенно присоединяются неврологические симптомы: эпилептические припадки, корковые и другие неврологические расстройства. Процесс преимущественно эндогенный, различные экзогенные факторы играют чаще подчиненную (провоцирующую, утяжеляющую) роль. Даже при отдельных редких формах (болезнь Крейтцфельда - Якоба), в этиологии которых весьма вероятно значение экзогенных воздействий (вирусная инфекция), не исключено и участие генетического фактора. Современная классификация атрофических процессов с психическими нарушениями включает: 1) пресенильные деменции: а) системные атрофии - болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельда - Якоба и другие редкие заболевания; б) близкую к старческому слабоумию болезнь Альцгеймера; 2) сенильные деменции: основную форму и ее варианты.

Болезнь Пика

БОЛЕЗНЬ ПИКА (пиковская атрофия мозга) - ослабоумливающий органический процесс, сопровождающийся различными очаговыми расстройствами. Чаще всего манифестирует в пресенильном возрасте и обусловливается ограниченной атрофией определенных участков коры и подкорковых образований мозга. Достоверных данных о распространенности болезни Пика нет; установлено, однако, что она встречается приблизительно в 4 - 5 раз реже, чем болезнь Альцгеймера.

Этиология и патогенез. Болезнь Пика относится к так называемым системным атрофиям, т. е. к группе эндогенных дегенеративно-атрофических процессов с различной локализацией в нервной системе. Многие авторы причисляют атрофию Пика к наследственным заболеваниям; многократно описаны верифицированные семейные случаи этой болезни. Наблюдались семьи с другими формами системных атрофии, кроме болезни Пика. Однако нередко наследственной отягощенное установить не удается.

Компьютерная томография мозга. Определяются выраженное расширение желудочковой системы и резкое расширение борозд больших полушарий, особенно в передних отделах.

Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания - приблизительно 55 лет; возможна и более ранняя, и более поздняя манифестация. Средняя продолжительность заболевания не превышает 6 лет, в отдельных случаях - до 8 лет. Женщины заболевают чаще, но различия распределения по полу менее существенны, чем при других атрофических процессах. Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей. На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности. Расстройства памяти и других «инструментальных» функций интеллекта долго могут оставаться нерезкими. Умственная деятельность поражается как бы «сверху»: снижаются продуктивность мышления, критика и способность к осмыслению, уровень суждений и умозаключений. Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии. Конкретно корреляция между инициальными расстройствами и локализацией атрофии выглядит следующим образом. Атрофия конвекситальных поверхностей лобных долей: аспонтанность, пассивность, бездеятельность, безразличие и эмоциональное притупление; нарастает оскудение речи, мышления и моторики. Атрофия орбитальных (базальных) участков лобных долей: эйфория, резкое снижение критики, утрата нравственных установок, расторможенность влечений, т. е. псевдопаралитический синдром. Лобно-височная атрофия; различные стереотипии, вначале поведения и поступков, позднее - речи и письма.

Значительно реже бывают иные инициальные расстройства. В некоторых случаях больные испытывают в начале заболевания известное чувство измененности и предъявляют жалобы, напоминающие жалобы больных с сосудистыми церебральными поражениями. Встречаются редкие формы, при которых в клинической картине ограниченные очаговые расстройства намного опережают развитие деменции, так что на ранних этапах болезни возникает предположение о сосудистом или опухолевом процессе. Иногда, наоборот, очаговая симптоматика «запаздывает», а выраженность личностных изменений, в частности аспонтанности, или стереотипии приводит к диагностике шизофрении. Ошибочность диагноза становится очевидной позднее. По мере прогредиентности процесса усиливаются типичные нарушения, отмечавшиеся уже в начальной стадии. Аспонтанность, безразличие и безучастность достигают крайней степени, псевдопаралитические черты становятся все более грубыми и нелепыми, а стереотипии поведения могут полностью определить клиническую картину. Неуклонно снижаются умственная трудоспособность и интеллектуальная деятельность больных, затем снижаются и разрушаются все виды памяти. Развивается глубокое слабоумие глобарного типа с крайним оскудением всех видов психической деятельности.

При болезни Пика, чаще в начальной стадии, возможны и психические расстройства, обычно кратковременные и рудиментарные: галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные эпизоды, отдельные бредовые высказывания (идеи ущерба, ревности или мелкого притеснения), неразвернутые стереотипные конфабуляции, состояния спутанности и психомоторного возбуждения.

Очаговые кортикальные расстройства - обязательные проявления болезни Пика. Практически во всех случаях наблюдается распад речи, развивается тотальная афазия. Происходит постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи, появляются речевые стереотипии. В случаях преобладания атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности достигает полной речевой аспонтанности, экспрессивная речь постепенно угасает (состояние «инициативной», кажущейся немоты). При комбинированных лобно-височных атрофиях наблюдают амнестическую афазию и нарушения понимания речи, когда смысловое понимание становится все хуже при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной, речи. На поздних этапах наступает полная сенсорная афазия. Эхолалия (повторение услышанных слов, реплик, звуков) - характерная особенность распада речи при болезни Пика - бывает частичной или полной, смягченной (митигированной) и автоматизированной. Со временем все чаще выявляются стереотипии («стоячие обороты»), на поздних этапах болезни они нередко составляют единственную форму речевой активности больного. Наблюдаются также нарушения чтения, письма (в том числе «стоячие обороты» письма) и счета; апрактические симптомы, как правило, выражены умерено. При переходе атрофии на подкорковые ганглии (приблизительно у 1/4 больных) наблюдаются экстрапирамидные расстройства, чаще амиостатические синдромы, реже различные гиперкинезы. Переход атрофии на прецентральную область с появлением спастического гемисиндрома - редкое явление при болезни Пика.

Исход заболевания - глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также маразм и полная беспомощность. Прогноз неблагоприятен.

Лечение болезни Пика

Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет. Больные, особенно на поздних стадиях атрофического процесса, нуждаются в госпитализации в психиатрическую больницу. Показано устройство в интернат для хронически психически больных.

Хорея Гентингтона

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХОРЕЯ (ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА) - одна из форм мозговых атрофии; манифестирует в среднем или пожилом возрасте гиперкинезом типа хореи, психопатоподобными, психотическими расстройствами и своеобразной деменцией. Известны случаи и раннего начала заболевания - до 20 лет (около 5% всех заболевших) - ювенильная форма. В Европе больные с ювенильной формой составляют 4%, у некоторых народностей Южно-Африканской Республики - 15,7% всех больных хореей Гентингтона. В целом хорея Гентингтона - сравнительно редкое заболевание. Сведения о его распространенности скудны и противоречивы, так как в связи с относительно нерезкой выраженностью деменции далеко не все больные попадают в поле зрения психиатра. Есть основание предполагать географические различия в распространенности этого страдания. Ориентировочно частота заболевания нанаселения колеблется от 3 до 7 и больше. Случаи хореи Гентингтона составляют от 0,1 до 1% поступивших в психиатрические больницы.

Этиология и патогенез. Установлены не только наследственный характер, но и тип наследования (доминантный) заболевания. Хорея Гентингтона прямо передается через большое число последующих поколений; соотношение больных и здоровых в достаточно многочисленных поколениях приближается к 1:1; отмечены 100% конкордантность у монозиготных близнецов, случаи заболевания сводных братьев и сестер, отсутствие заболеваний у потомства оставшихся здоровыми членов семьи. Однако наряду с наследственными формами существует небольшая группа «ненаследственных» случаев, не отличающихся от основной массы за болеваний ни клинически, ни патологоанатомически. В основе гентингтоновской хореи лежит атрофический процесс. Системный характер атрофических изменений, наследственная природа заболевания и его нередкое сочетание с другиими атрофически-дегенеративными процессами позволяют причислять хорею Гентингтона к системным атрофиям.

Клиническая картина. Средний возраст, в котором начинается заболевание, несколько ниже, чем при других пресенильных атрофиях (45 - 47 лет). Средняя продолжительность заболевания значительно больше (12 - 15 лет, иногда несколько десятилетий). Распределение больных по полу не отличается от такового в популяции.

Не менее чем в половине случаев хорея Гентингтона развивается на фоне преморбидных отклонений, интеллектуальная недостаточность, психопатические аномалии, своеобразная неуклюжесть, недифференцированность моторики. Нередко остается неясным - преморбидные это особенности (врожденная неполноценность) или начальные проявления заболевания. Среди выраженных преморбидных характерологических аномалий условно можно выделить, возбудимые, взрывчатые, истерические, замкнутые, эмоционально холодные (шизоидные) психопатии. Заболевание чаще манифестирует хореатическим гиперкинезом, в меньшем числе случаев интеллектуальным снижением или другими психопатологическими расстройствами. Развивающаяся при хронической хорее деменция имеет относительно малую прогредиентность и нередко также сравнительно не большую глубину, вследствие чего больные госпитализируются поздно или вообще остаются вне больницы, сохраняя известную трудоспособность. Вместе с тем они оказываются несостоятельными в непривычной для них и в какой-то степени творческой, умственной работе. Интеллектуальная работоспособность больных подвержена значительным колебаниям. Обнаруживающиеся грубые расстройства запоминания и репродуктивной памяти также колеблются. Наступающее на поздних этапах опустошение памяти обычно не достигает крайней степени, наблюдаемой при других атрофических процессах; очень редко грубо нарушается ориентировка в собственной личности, хронологической последовательности событий. С самого начала заболевания, как правило, выступают дефекты понятийного мышления, прогрессирующее снижение уровня доступных обобщений, абстрагирования и суждений, сужение и обеднение всей психической деятельности. У одних больных деменция и в дальнейшем развивается в таком направлении, у других на первом плане оказываются крайняя неустойчивость внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность мышления, непостоянство установок и целей интеллектуальной работы и связанная с этим крайняя неравномерность ее результатов, что придает клинической картине вид «хореатической деменции».

Деменция при хорее Гентингтона далеко не во всех случаях достигает крайней степени. Глубина слабоумия различна и не коррелирует с выраженностью гиперкинезов. Развитие деменции, как правило, сопровождается усилением аффективных и психопатоподобных изменений. В частности, нарастают возбудимость и взрывчатость, эмоциональная неустойчи вость, склонность к ипохондрическим и слезливо-депрессивным реакциям, истерическая капризность и т.п. По мере нарастания деменции, однако, эти изменения обычно сглаживаются и на первый план выступают эмоционально-волевое притупление и тупая эйфория. Изменения речи в основном объясняются влиянием гиперкинезов на речевую мускулатуру. Однако иногда бывают также признаки общего оскудения речи и нерезкие амнестически-афатические расстройства. Сравнительно часто возникают различные психотические синдромы. Как и при других атрофических заболеваниях, они обычно остаются малоразвернутыми или рудиментарными. В ранних стадиях заболевания преобладают реактивные состояния с истерической или псевдодементной окраской в зависимости от преморбидных отклонений или депрессивные синдромы обычно с особым мрачно-угрюмым, дисфорическим, раздражительным или апатичным оттенком аффекта. Относительно часто наблюдаются бедные, малосистематизированные паранойяльные расстройства, в частности бред ревности, а также экспансивные бредовые синдромы с параличеподобными, нелепыми идеями величия и всемогущества. Встречаются также галлюцинозы с преобладанием тактильных и висцеральных обманов восприятия, с резко негативной эффективностью или острые психотические эпизоды с беспорядочными психомоторным возбуждением. Наряду с выраженными формами в семьях больных гентингтоновской хореей наблюдается также ряд клинических вариантов заболевания: неврологический (типичные хореатические гиперкинезы без выраженной деменции; случаи с преобладанием акинетически-гипертонического синдрома, напоминающие болезнь Вильсона); психопатический (так называемая хореопатия); вариант прогрессирующей деменции с рудиментарными двигательными расстройствами. У больных с поздним началом заболевания описан «status subchoreaticus » - вариант с мягкими проявлениями хореи Гентингтона. Варианты не меняются на всем протяжении болезни.

Клиническая картина ювенильиого варианта. Ювенильный вариант хореи Гентингтона отличается от соответствующего заболевания взрослых своеобразием нарушения моторики, большей прогредиентностью, появлением симптоматической эпилепсии и мозжечковых расстройств. Первым проявлением болезни служат хореические движения. Они перекрываются прогрессирующей мышечной ригидностью, которая в дальнейшем преобладает среди расстройств моторики.

У всех больных ухудшается интеллектуальная деятельность. Они не могут продолжать учебу в школе, отмечают трудности концентрации внимания. Возможны психозы. Судорожные припадки развиваются у 30 - 50% больных с ювенильным вариантом на отдаленных, поздних стадиях болезни. Возможны как большие судорожные припадки, так и припадки типа petit mal. Противосудорожные средства неэффективны.

У части больных с ювенильным вариантом возникают расстройства мозжечковых функций - дисметрия, диадохокинезия и интенционный тремор. Реже наблюдается нистагм. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается смертью.

Лечение хореи Гентингтона

Хорею Гентингтона пытались лечить нейролептическими средствами (резерпин, аминазин, этаперазин, тиоридазин, мажептил и др.). В части случаев заметно уменьшаются гиперкинезы, а иногда сглаживаются аффективная напряженность и психопатические расстройства поведения. При психотических расстройствах показан аминазин. Однако эффект психотропной терапии оказывается, как правило, непродолжительным; даже при поддерживающем лечении существенных изменений в течении заболевания не бывает. Предпринимались попытки нейрохирургического лечения. После стереотаксических операций нередко смягчались или исчезали гиперкинезы, но из-за прогредиентности психических изменений это лечение вряд ли может найти широкое применение. В связи с относительно малой прогредиентностью психических расстройств при хорее Гентингтона госпитализация в психиатрическую больницу необходима не во всех случаях. Большая часть больных могут находиться долго или всегда в семье или домах инвалидов. В профилактике заболевания определенное место занимает медико-генетическое консультирование.