Диски зрительных нервов бледно розовые границы четкие. Глазное дно. Расмотрим наиболее распространенные причины АЗН

Для осмотра глазного дна (сетчатки, диска зрительного нерва и хориоидеи) пользуются методом офтальмоскопии. Размеры сетчатки сопоставимы с параметрами большой почтовой марки. Важные ее структуры чрезвычайно малы. Так, диаметр ДЗН равняется 1,5 мм, а крупных сосудов - 0,1-0,2 мм. Выраженный отек головки зрительного нерва, равный трем диоптриям, соответствует 1 мм элевации.

Техника офтальмоскопии заключается в следующем. После получения рефлекса с глазного дна в проходящем свете перед глазом больного ставят линзу в 13 дптр и получают увеличенное в 5 раз обратное (перевернутое) изображение глазного дна. Этот метод исследования называется офтальмоскопией в обратном виде или непрямой офтальмоскопией. Для непрямой офтальмоскопии используются и налобные офтальмоскопы, обеспечивающие увеличенное стереоскопическое изображение глазного дна. Освещение в них проецируется посредством зеркала или призмы, совпадая с линией взора врача.

Офтальмоскопия в прямом виде (прямая офтальмоскопия) осуществляется при помощи электрического офтальмоскопа. Получают увеличенное в 15 раз прямое изображение глазного дна. При электроофтальмоскопии получают более качественное изображение глазного дна, чем при использовании зеркального офтальмоскопа.

При офтальмоскопии нормального глазного дна виден диск зрительного нерва (ДЗН) бледно-розового цвета с четкими границами. Он имеет округлую или овальную по вертикали форму. Височная сторона ДЗН обычно более светло-розовая, чем носовая. Центр диска может иметь некоторое вдавление (углубление), которое рассматривают как физиологическую экскавацию, дно которой может быть фиброзным по виду и представлять собой волокна решетчатой пластинки склеры. Нормальная экскавация круглой формы и ее параметры могут варьировать от практически полного отсутствия до вовлечения 80% площади головки зрительного нерва.

При наличии обширной или асимметричной с другим глазом экскавации у больного подозревают глаукому.

При атрофии зрительного нерва весь диск будет бледным, при папиллоэдеме или папиллите - отечным и застойным. Размеры нормальной головки зрительного нерва различны в зависимости от рефракции глаза больного. Они имеют небольшие размеры у дальнозорких и крупные - у близоруких. Граница ДЗН обычно четко отделена (демаркирована) от сетчатки, но может постепенно сливаться с окружающей тканью без четко выделенного края. Часто имеется белая полоса в виде склерального кольца или конуса, которые представляют собой обнаженную склеру между хориоидальными сосудами и отверстием для зрительного нерва. В этой зоне может быть выраженная хориоидальная пигментация.

Из центра диска выходит центральная артерия сетчатки и входит центральная вена сетчатки, которые на его поверхности и в сетчатке разделяются на множественные ветви. Рисунок дихотомического ветвления артерий и вен различается у каждого человека. Артерии имеют красный цвет, вены - вишневый. Соотношение их калибра равно 2:3. Из-за более толстой стенки артерии имеют центральную светящуюся рефлексную полоску. Через прозрачные стенки видна колонка протекающей в сосуде крови. При офтальмоскопии необходимо оценить прозрачность сосудов, наличие эффектов сдавления (таких как компрессия артериями вен (образование шейки), где сосуды пересекают друг друга), выявить фокальные сужения артериол, а также увеличение извитости и расширение венул, образование геморрагии и экссудатов вокруг сосудов.

В центре глазного дна располагается макула (желтое пятно) - важная функциональная часть сетчатки, имеющая вид темно-красного овала. Макулярная область расположена в 2 диаметрах диска (ДД) височнее ДЗН, более темная, чем окружающая сетчатка и у молодых имеет в центре блестящую желтоватую точку, соответствующую расположению центральной ямки - fovea centralis. Яркость фовеального рефлекса с возрастом ослабевает.

Периферия глазного дна может быть осмотрена при движении офтальмоскопа в различных направлениях, а также при движении глаза по квадрантам вертикально и горизонтально. Через расширенный зрачок можно осмотреть периферию глазного дна с помощью прямого офтальмоскопа, не доходя 1,5 мм до прикрепления сетчатки у зубчатой линии.

С приобретением опыта врач знакомится с большим разнообразием нормальных проявлений внешнего вида сетчатки и зрительного нерва. Особенно вариабельны сосуды. Они могут появиться из височной половины ДЗН и проходить в макулярную область. Это цилиоретинальные сосуды, исходящие из сосудистого круга Цинна позади головки зрительного нерва и формирующиеся за счет ветвей задних коротких цилиарных артерий. Они представляют собой анастомоз между хориоидальной (цилиарной) и ретинальной циркуляцией.

Иногда пучки соединительной ткани проходят из головки зрительного нерва с височной стороны и распространяются вперед в стекловидное тело. Они представляют собой эмбриональные остатки гиало-идной артерии, расположенные в окружавшем ее клокетовом канале. Если они локализованы возле края ДЗН, то границы диска могут выглядеть нечетко и даже быть приподнятыми.

Миелиновые волокна зрительного нерва - другая вариация нормального глазного дна. Они видны как исходящие из диска и распространяющиеся на различные расстояния к периферии сетчатки вато-подобные расчесанные нити белого цвета. В участках миелиновых волокон иногда встречаются дефекты в ПЗ.

Изменения на глазном дне измеряются с использованием параметра диаметра диска (ДД) зрительного нерва как базисного размера. Например, рубец сетчатки может быть описан как имеющий размер в 3 ДД и расположенный в 5ДД от ДЗН на 1-м часовом меридиане. Степень элевации (приподнятости) очагов выражается разницей между силой линзы, с помощью которой осматривается нормальный участок сетчатки, и силой линзы, которая дает четкий фокус на вершине очага. Разность в 3 диоптрии приблизительно эквивалентна 1 мм элевации.

Если внутриглазные среды (влага камер, хрусталик и стекловидное тело) прозрачны, можно обследовать задний полюс через нерасширенный зрачок. Однако периферию глазного дна лучше осматривать через расширенный зрачок в затемненной комнате.

Осмотр в проходящем свете и офтальмоскопию глазного дна проводят после медикаментозного расширения зрачка.

Для оптимального расширения зрачка часто используются такие мидриатические вещества, как 0,5% раствор циклопентолата или 1% раствор тропикамидг., можно использовать 2,5% раствор фенилэфрина (но с осторожностью - у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями); 1% раствор гоматропина расширяет зрачок на 8 ч, 0,25% раствор скополамина - на 2-3 дня, 1% раствор атропина - на 7 дней.

Мидриатики не закапывают, если у больного имеется узкая передняя камера глаза. Установить глубину передней камеры можно при ее боковом освещении с помощью света щелевой лампы. Если создается впечатление, что радужка расположена слишком близко к роговице, расширение зрачка противопоказано из-за риска провоцирования приступа острой закрытоугольной глаукомы. Относительным противопоказанием к расширению зрачка является глубина передней камеры, меньшая четырехкратной толщины роговицы при осмотре с помощью щелевой лампы. Окончательно установить параметры угла передней камеры позволяет гониоскопия. У больных старше 40 лет перед расширением зрачка нужно в обязательном порядке измерить внутриглазное давление. Расширять зрачок можно у пациентов, не болеющих глаукомой. У пациентов с глаукомой также расширяют зрачок, но препаратами кратковременного действия с параллельным назначением медикаментов, которые уменьшают образование внутриглазной жидкости. После осмотра больному медикаментозно суживают зрачок.

При ригидном зрачке и у больных глаукомой можно вызвать кратковременное его расширение инъекцией под конъюнктиву 1% раствора мезатона или, в более редких случаях, 0,1% раствора адреналина. Необходимо при этом учитывать наличие у пациента сердечно-сосудистых заболеваний, так как использование этих препаратов может привести к повышению артериального давления и приступу стенокардии.

Для визуального осмотра угла передней камеры необходима контактная линза, фокальное освещение и увеличение. Контактная линза устраняет изгиб роговицы и позволяет свету отражаться от угла, так что его структуры видны в деталях. Это исследование осуществляют с помощью гониоскопа, который отклоняет световые лучи в угол передней камеры. Процедура выполняется под местной анестезией с использованием линз Гольдмана, Цайса и других, в которых имеются перископные зеркала, с помощью которых угол осматривается отраженным светом.

Методика наиболее полезна для определения различных форм глаукомы, таких как открытоугольная, узкоугольная, закрытоугольная, вторичная закрытоугольная глаукома, позволяющая оценивать ширину угла (расстояние от корня радужки до трабекулярной сети) и изучать ткани угла в глаукомном глазу при различных стадиях заболевания. Она также используется при другой патологии, например при наличии внутриглазного инородного тела, спрятанного в выемке угла, при опухолях радужки или кистах радужки, для оценки травматического повреждения в зоне угла.

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Осмотра глазного дна, офтальмоскопия» – статья из раздела

Глаз - тот орган чувств, который приносит нам более всего удовлетворения, ибо позволяет постичь суть природы.

Аристотель

16.1. Аномалии развития диска зрительного нерва 1

Аплазия зрительного нерва - редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на глазном дне. На месте диска определяют зону атрофии или углубление, окруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним и двусторонним

Гипоплазия зрительного нерва - недоразвитие диска зрительного нерва, обусловленное неполной дифференциацией ганглиозных клеток сетчатки и уменьшением числа аксонов II нейрона, причем формирование мезодермальных и глиальных элементов обычно нормальное. При офтальмоскопии выявляют уменьшение диаметра диска до 1 / 2 - 1 /зего величины, монотонную бледность диска, узкие, иногда нитевидные сосуды сетчатки. Зрение низкое, редко 0,1-0,2.

Аплазия и гипоплазия часто сочетаются с микрофтальмом, нистаг-

1 Данные о строении зрительного нерва и анатомия зрительного пути представлены в разделе 3.1.5.

мом, косоглазием и дефектами развития других органов.

Колобомы зрительного нерва -

кратерообразные углубления бледно-серого цвета, округлой или овальной формы, обычно с неровным ступенчатым дном. Колобомы могут локализоваться в центре или по краю диска и сочетаться с колобомой хориоидеи. При центральной локализации колобомы резко сдвигается сосудистый пучок диска и все сосуды выходят по краю колобомы, чаще по нижнему. От величины и локализации колобомы зависят зрительные функции: если колобома сформировалась в зоне проекции папилломакулярного пучка (нижнетемпоральный квадрант), зрение низкое; если колобома небольшая и располагается в носовой половине диска, зрение высокое, вплоть до 1,0. Поля зрения при небольших колобомах сохраняются без изменений, при больших выявляют соответствующие дефекты.

Ямочки зрительного нерва представляют собой небольшие по диаметру, но значительные по глубине образования (до 4-5 мм) темно-серого цвета, хорошо видимые при биомикроскопии. При щелевом освещении луч света, проходя над ямочкой, «ныряет» в это углубление, делая клювовидный изгиб. Механизм формирования ямочки состоит в следующем. В норме сетчатка обрывается у края диска и в глубь ткани зрительного нерва не проникает, при данной же патологии сегмент сетчатки внедряется в зрительный нерв и на этом месте

формируется ямочка. Другими словами, на дне ямочки находится рудимент сетчатки. Аномалия может не оказывать влияния на зрительные функции и быть случайной находкой при обследовании пациента. Однако при локализации ямочки в темпоральной половине диска возможно развитие центральной серозной хориоретинопатии и вторичных дистрофических изменений макулы со значительным снижением зрения. Центральная серозная хориоретинопатия может проявиться в юношеском или более зрелом возрасте. Аномалия односторонняя.

Наклонные диски. Данная патология обусловлена косым ходом склерального канала зрительного нерва. При офтальмоскопии зрительный нерв имеет вытянутую овальную форму, причем с темпоральной стороны виден склеральный конус, напоминающий миопический, а с противоположной - диск насыщенной окраски, выстоящий над уровнем сетчатки, имеющий стушеванные границы. Вся ткань диска как бы сдвинута в сторону носа. Рефракция глаза чаще гиперметропическая с астигматизмом. Зрительные функции с коррекцией могут быть высокими. Дифференциальную диагностику проводят с невритами и начальными застойными дисками. Аномалия в большинстве случаев двусторонняя.

Пигментация диска зрительного нерва. В норме в ткани диска зрительного нерва нет пигментсодержащих клеток и диск имеет характерный желто-розовый цвет. При патологических состояниях пигментные образования выявляют и в ткани зрительного нерва. Они имеют вид пигментных пятен, точек, дорожек, дугообразных полос. Описан случай диффузной пигментации диска, который был окрашен в серовато-черный цвет [Трон Е. Ж., 1968]. Такие больные должны находиться под диспансерным наблюдением.

Миелиновые волокна. Миелиновые волокна в норме располагаются

в ретробульбарном, а именно интраорбитальном, отделе зрительного нерва, не проникая внутрь глазного яблока. При аномалиях развития часть миелиновых волокон заходит внутрь глаза, следуя по ходу аксонов ганглиозных клеток. На глазном дне они определяются как блестящие молочно-белого цвета волокна, располагающиеся по краю диска. Обычно эти волокна описывают как «языки белого пламени»

Рис. 16.1. Аномалии развития диска

зрительного нерва.

а - миелиновые волокна; б - друзы.

разной степени выраженности и плотности (рис. 16.1, а).

Друзы диска зрительного нерва.

Друзы отмечаются в одном или, чаще, в двух глазах и представляют собой светло-желтые образования округлой формы, напоминающие зерна саго. Они могут быть единичными и поверхностными, тогда их легко диагностировать, но иногда друзы располагаются глубоко в ткани и весь диск как бы нафарширован ими (рис. 16.1, б). В таких случаях диск имеет смазанные или фестончатые границы, проминирует, физиологическая экскавация отсутствует. Функции глаза могут быть не нарушены.

Двойной (разделенный) диск зрительного нерва. Аномалия встречается крайне редко. Во всех описанных случаях процесс был односторонним. Два диска могут только соприкасаться («тонкая талия») или почти сливаться («широкая талия»). Каждый диск имеет собственную сосудистую систему с аномальными вариациями. Один диск по размерам и виду может приближаться к нормальному, а другой - значительно меньше или оба небольшие (гипоплазия). Разделение зрительного нерва касается не только его видимой части - диска, но и интракраниальных отделов. Зрение, как правило, низкое (в пределах сотых).

Увеличенные диски (megalopapilla). Врожденная патология, чаще двусторонняя. В норме диаметр диска зрительного нерва варьирует от 1,2 до 1,9 мм, в среднем 1,5-1,6 мм. При данной патологии выявляют увеличение диаметра диска до 2,2-2,5 мм независимо от рефракции глаза. При офтальмоскопии наблюдается характерная картина: большие диски насыщенного серо-розового цвета значительно проминируют над уровнем сетчатки, края диска стушеваны, «расчесаны», окружающая сетчатка имеет радиарную исчерченность. Сосуды как бы сползают с диска, делая характерный изгиб. Артериовенозное соотношение не изменено, но

часто отмечается повышенная извитость вен. В ряде случаев выявляют аномалию ветвления сосудов на диске - рассыпной тип деления, тогда как в норме - дихотомический. В основе лежит избыточное разрастание глиальной ткани - гиперплазия глии. Возможно, это последствие недостаточного обратного развития эмбриональных процессов формирования диска зрительного нерва.

Псевдозастойные диски. Данная патология - разновидность megalopapilla. Офтальмоскопическая картина стабильна в течение всей жизни пациента.

Псевдоневриты. Это также разновидность глиоза зрительного нерва, но степень развития глиальной ткани еще ниже, чем при псевдозастое. В отличие от неврита экссудативного выпота и кровоизлияний нет. Офтальмоскопическая картина также стабильна в течение всей жизни.

Аномалии развития сосудов зрительного нерва. Описаны различные варианты аномалий артериальной и венозной систем зрительного нерва: спиралевидный и петлеобразный ход сосудов с формированием артериовенозных и вено-венозных анастомозов, обвитие зрительного нерва сосудами.

Препапиллярные мембраны. Над диском зрительного нерва формируются полупрозрачные пленки, иногда связанные с остатками артерии стекловидного тела. Степень плотности мембраны может быть разной. При выраженном уплотнении диск зрительного нерва просматривается нечетко. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативным выпотом в задние слои стекловидного тела.

16.2. Воспаление зрительного нерва

Воспалительный процесс в зрительном нерве - неврит - может развиться как в его волокнах, так и

в оболочках. По клиническому течению выделяют две формы неврита зрительного нерва - интрабульбарную и ретробульбарную.

16.2.1. Интрабулъбарный неврит

Интрабульбарный неврит (папиллит) - воспаление внутриглазной части зрительного нерва, от уровня сетчатки до решетчатой пластины склеры. Этот отдел называют также головкой зрительного нерва. При офтальмоскопии данная часть зрительного нерва доступна для осмотра, и врач в деталях может проследить весь ход воспалительного процесса.

Этиология. Причины развития заболевания многообразны. Возбудителями воспаления могут быть:

Стафило- и стрептококки;

Возбудители специфических инфекций - гонореи, сифилиса, дифтерии, бруцеллеза, токсоплазмоза, малярии, оспы, сыпного тифа и др.;

Вирусы гриппа, парагриппа, опоясывающего герпеса (herpes zoster) и др.

Воспалительный процесс в зрительном нерве всегда вторичный, т. е. является осложнением общей инфекции или фокального воспаления какого-либо органа, поэтому при возникновении неврита зрительного нерва всегда нужна консультация терапевта. К развитию заболевания могут привести:

Воспалительные состояния глаза (кератит, иридоциклит, хориоидит, увеопапиллит - воспаление сосудистого тракта и головки зрительного нерва);

Заболевания орбиты (целлюлит, периостит) и ее травма;

Воспалительные процессы в околоносовых пазухах (гайморит, фронтит, синусит и др.);

Тонзиллит и фаринголарингит;

Кариес;

Воспалительные заболевания мозга и его оболочек (энцефалит, менингит, арахноидит);

Общие острые и хронические инфекции.

Из последних причиной развития неврита зрительного нерва наиболее часто являются острая респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ), грипп и парагрипп. Очень характерен анамнез таких больных: через 5-6 дней после ОРВИ или гриппа, сопровождавшегося повышением температуры тела, кашлем, насморком, недомоганием, появляется «пятно» или «туман» перед глазом и резко снижается зрение, т. е. возникает симптоматика неврита зрительного нерва.

Клиническая картина. Начало заболевания острое. Инфекция проникает через периваскулярные пространства и стекловидное тело. Различают тотальное и частичное поражение зрительного нерва. При тотальном поражении зрение снижается до сотых и даже может наступить слепота, при частичном зрение может быть высоким, вплоть до 1,0, но в поле зрения отмечаются центральные и парацентральные скотомы округлой, овальной и аркоподобной формы. Снижаются темновая адаптация и цветовосприятие. Показатели критической частоты слияния мельканий и лабильности зрительного нерва низкие. Функции глаза определяются степенью вовлечения в воспалительный процесс папилломакулярного пучка.

Офтальмоскопическая картина: все патологические изменения сосредоточены в области диска зрительного нерва. Диск гиперемирован, по цвету может сливаться с фоном сетчатки, ткань его отечна, отек имеет экссудативный характер. Границы диска стушеваны, но большой проминенции, как при застойных дисках, не наблюдается. Экссудат может заполнять сосудистую воронку диска и имбибировать задние

слои стекловидного тела. Глазное дно в этих случаях просматривается нечетко. На диске или около него видны полосчатые и штрихообразные кровоизлияния. Артерии и вены умеренно расширены.

При флюоресцентной ангиографии отмечается гиперфлюоресценция: при тотальном поражении всего диска, при частичном - соответствующих зон.

Продолжительность острого периода 3-5 нед. Затем отек постепенно спадает, границы диска становятся четкими, кровоизлияния рассасываются. Процесс может закончиться полным выздоровлением и восстановлением зрительных функций, даже если изначально они были очень низкими. При тяжелой форме неврита в зависимости от вида инфекции и тяжести ее течения наступает гибель нервных волокон, их фрагментарный распад и замещение глиальной тканью, т. е. процесс заканчивается атрофией зрительного нерва. Степень выраженности атрофии разная - от незначительной до полной, что и определяет функции глаза. Таким образом, исход неврита - это диапазон от полного выздоровления до абсолютной слепоты. При атрофии зрительного нерва на глазном дне виден монотонно-бледный диск с четкими границами и узкими нитевидными сосудами.

16.2.2. Ретробулъбарный неврит

Ретробульбарный неврит - это воспаление зрительного нерва на участке от глазного яблока до хиазмы.

Причины развития ретробульбарного неврита те же, что и интрабульбарного, к которым присоединяется нисходящая инфекция при заболеваниях головного мозга и его оболочек. В последние годы одной из наиболее частых причин возникновения данной формы неврита зрительного нерва стали демиели-

низирующие заболевания нервной системы и рассеянный склероз. Хотя последний не относится к истинным воспалительным процессам, во всей мировой офтальмологической литературе поражения органа зрения при данном заболевании описывают в разделе, посвященном ретробульбарному невриту, так как клинические проявления поражений зрительного нерва при рассеянном склерозе характерны для ретробульбарных невритов.

Клиническая картина. Различают три формы ретробульбарного неврита - периферическую, аксиальную и трансверсальную.

При периферической форме воспалительный процесс начинается с оболочек зрительного нерва и по перегородкам распространяется на его ткань. Воспалительный процесс имеет интерстициальный характер и сопровождается скоплением экссудативного выпота в субдуральном и субарахноидальном пространствах зрительного нерва. Основные жалобы больных при периферическом неврите - боли в области орбиты, усиливающиеся при движениях глазного яблока (оболочечные боли). Центральное зрение не нарушается, но в поле зрения выявляют неравномерное концентрическое сужение периферических границ на 20-40 o . Функциональные тесты могут быть в пределах нормы.

При аксиальной форме (наблюдающейся наиболее часто) воспалительный процесс развивается преимущественно в аксиальном пучке, сопровождаясь резким снижением центрального зрения и появлением центральных скотом в поле зрения. Функциональные тесты значительно снижены.

Трансверсальная форма - наиболее тяжелая: воспалительный процесс захватывает всю ткань зрительного нерва. Зрение снижается до сотых и даже до слепоты. Воспаление может начаться на периферии или в аксиальном пучке, а затем по

септам распространяется на остальную ткань, обусловливая соответствующую картину воспаления зрительного нерва. Функциональные тесты крайне низкие.

При всех формах ретробульбарного неврита в остром периоде заболевания отсутствуют какие-либо изменения на глазном дне, лишь спустя 3-4 нед появляется деколорация височной половины или всего диска - нисходящая частичная или тотальная атрофия зрительного нерва. Исход ретробульбарного неврита, так же как и интрабульбарного, колеблется от полного выздоровления до абсолютной слепоты пораженного глаза.

Лечение. Основное направление терапии неврита (интра- и ретробульбарного) должно быть этиопатогенетическим в зависимости от выявленной причины заболевания, однако на практике установить ее удается далеко не всегда. Прежде всего назначают:

Антибиотики широкого спектра действия, нежелательно применять стрептомицин и другие антибиотики данной группы;

Сульфаниламидные препараты;

Антигистаминные средства;

Местную гормональную (пара- и ретробульбарную) терапию, в тяжелых случаях - общую;

Комплексную антивирусную терапию при вирусной этиологии заболевания: противовирусные препараты и индукторы интерфероногенеза; применение кортикостероидов является спорным вопросом;

Симптоматическую терапию: дезинтоксиционные средства (глюкоза, гемодез, реополиглюкин); препараты, улучшающие окислительно-восстановительные и обменные процессы; витамины С и группы В.

В поздних стадиях при появлении симптомов атрофии зрительного нерва назначают спазмолитики, действующие на уровень микроцир-

куляции (трентал, сермион, ницерголин, никотиновая кислота, ксантинол). Целесообразно проведение магнитотерапии, электро- и лазерстимуляции.

16.3. Токсические поражения зрительного нерва

Многие токсические поражения зрительного нерва протекают, как ретробульбарный неврит, но в основе патологии лежит не воспалительный процесс, а дистрофический. В результате токсического воздействия на нервные волокна нарушается их трофика вплоть до распада нервной ткани и замещения ее глиальной. Такие состояния могут возникать в результате экзогенной или эндогенной интоксикации.

Метилалкогольная интоксикация. Одна из наиболее часто отмечаемых причин поражения зрительного нерва - отравления чистым метиловым спиртом или его производными (денатурат, лаки и другие жидкости). Токсическая доза очень индивидуальна - от вдыхания паров до приема внутрь значительного количества токсичного вещества.

В клинической картине на первый план выступают проявления общей интоксикации: головная боль, тошнота, рвота, желудочнокишечные расстройства, кома. Иногда через несколько часов, но чаще через 2-3 дня значительно снижается центральное зрение обоих глаз. При осмотре пациента прежде всего обращают внимание на широкие, не реагирующие на свет зрачки. Других изменений в глазах не выявляют. Глазное дно и диск зрительного нерва не изменены.

Дальнейшее течение заболевания может быть различным. В одних случаях первоначальное снижение зрения сменяется улучшением, в других отмечается ремиттирующее течение: периоды ухудшений чередуются с периодами улучшений.

Через 4-5 нед развивается нисходящая атрофия разной степени выраженности. Появляется деколорация диска зрительного нерва. При морфологическом исследовании выявляют изменения в слое ганглиозных клеток сетчатки и зрительном нерве, особенно выраженные в интраканаликулярной зоне.

При оказании помощи пострадавшему прежде всего нужно постараться вывести яд из организма (промывание желудка, солевое слабительное) и ввести антидот - этиловый спирт. Если больной в коме, то внутривенно вводят 10 % раствор этилового спирта из расчета 1 г на 1 кг массы тела, в среднем 700- 800 мл при массе тела 70-80 кг. Внутрь - 50- 80 мл алкоголя (водки) каждые 5 ч (в течение 2 сут). Показаны гемодиализ, инфузионная терапия (введение 4 % раствора натрия гидрокарбоната), диуретики. В 1-е сутки введение окислителей метилового спирта (глюкозы, кислорода, витаминов) нецелесообразно.

Алкогольно-табачная интоксикация. Токсические поражения зрительного нерва развиваются при злоупотреблении спиртными напитками и курением. Заболевание протекает как двусторонний хронический ретробульбарный неврит. В основе его развития лежит не только прямое токсическое воздействие алкоголя и никотина, но и возникновение эндогенного авитаминоза группы В: вследствие поражения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и печени витамины группы В не усваиваются.

Заболевание начинается исподволь, незаметно. Зрение ухудшается постепенно, больные обращаются к врачу, когда зрение снижено уже на несколько десятых. Слепота обычно не наступает, зрение сохраняется в пределах 0,1-0,2. В поле зрения выявляют центральную скотому и увеличенное слепое пятно. Постепенно расширяясь, они сливаются, образуя характерную центрацекаль-

ную скотому. Характерная жалоба больных - снижение зрения при ярком освещении: в сумерках и при слабом свете они видят лучше, чем днем, что объясняется поражением аксиального пучка и большей сохранностью периферических волокон, идущих от ганглиозных клеток, располагающихся на периферии сетчатки. На глазном дне в начале заболевания изменений не выявляют, позднее развивается нисходящая атрофия зрительного нерва, возникает выраженная деколорация височной половины, а затем и всего диска. При морфологическом исследовании констатируют очаги демиелинизации и фрагментарного распада волокон в зонах, соответствующих папилломакулярному пучку зрительного нерва (особенно в интраканаликулярном отделе), хиазмы и зрительного тракта. В последующем происходит замещение погибших волокон нервной ткани глиальной тканью.

При лечении прежде всего необходимо отказаться от приема алкоголя и курения, 2-3 раза в год проводят курсы лечения с применением витаминов группы В (парентерально), препаратов, улучшающих окислительно-восстановительные процессы, антиоксидантов и других симптоматических средств.

Токсические поражения зрительного нерва наблюдаются также при отравлении свинцом, хинином, сероуглеродом и передозировке или индивидуальной непереносимости сердечных гликозидов и сульфаниламидных препаратов.

16.4. Ишемическая нейропатия

В основе заболевания лежит острое нарушение артериального кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв. В развитии данной патологии основную роль играют следующие три фактора: нарушение общей гемодинамики,

Рис. 16.2. Передняя ишемическая нейропатия.

локальные изменения в стенке сосудов, коагуляционные и липопротеидные сдвиги в крови.

Нарушения общей гемодинамики чаще всего обусловлены гипертонической болезнью, гипотонией, атеросклерозом, диабетом, возникновением стрессовых ситуаций и обильных кровотечений, атероматозом сонных артерий, окклюзирующими заболе-

Рис. 16.3. Клиновидное выпадение поля зрения при ишемической нейропатии.

ваниями брахиоцефальных артерий, болезнями крови, развитием гигантоклеточного артериита.

Локальные факторы. В настоящее время придают большое значение местным локальным факторам, обусловливающимформирование тромбов. Среди них - изменение эндотелия стенки сосудов, наличие атероматозных бляшек и участков стеноза с образованием завихрения кровотока. Представленные факторы определяют патогенетически ориентированную терапию этого тяжелого заболевания.

Выделяют две формы ишемической нейропатии - переднюю и заднюю. Они могут проявляться в виде частичного (ограниченного) или полного (тотального) поражения.

Передняя ишемическая нейропатия - острое нарушение кровообращения в интрабульбарном отделе зрительного нерва (рис. 16.2).

При тотальном поражении зрительного нерва зрение снижается до сотых и даже до слепоты, при частичном - сохраняется высоким, но отмечаются характерные клиновидные скотомы, причем вершина клина всегда обращена к точке фикса-

Рис. 16.4. Нижняя гемианопсия при ишемической нейропатии.

ции взора (рис. 16.3). Клиновидные выпадения объясняются секторальным характером кровоснабжения зрительного нерва (см. рис. 3.9). Клиновидные дефекты, сливаясь, обусловливают квадрантное или половинчатое выпадение в поле зрения (рис. 16.4). Дефекты поля зрения чаще локализуются в его нижней половине. Зрение снижается в течение нескольких минут или часов. Обычно больные точно указывают день и час, когда резко снизилось зрение. Иногда могут отмечаться предвестники в виде головной боли или преходящей слепоты, но чаще заболевание развивается без предвестников. При офтальмоскопии виден бледный отечный диск зрительного нерва. Вторично изменяются сосуды сетчатки, прежде всего вены. Они широкие, темные, извитые. На диске и в парапапиллярной зоне могут быть кровоизлияния.

Продолжительность острого периода заболевания 4-5 нед. Затем отек постепенно уменьшается, кровоизлияния рассасываются и проявляется атрофия зрительного нерва разной степени выраженности. Дефекты поля зрения сохраняются, хотя могут значительно уменьшиться.

Задняя ишемическая нейропатия. Острые ишемические нарушения развиваются по ходу зрительного нерва за глазным яблоком - в интраорбитальном отделе. Это задние проявления ишемической нейропатии. Патогенез и клиническое течение заболевания идентичны таковым передней ишемической нейропатии, но в остром периоде отсутствуют изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва естественного цвета с четкими границами. Лишь через 4-5 нед появляется деколорация диска, начинает развиваться частичная или полная атрофия. При тотальном поражении зрительного нерва центральное зрение может снижаться до сотых или до слепоты, как и при передней ишемической нейропатии, при час-

тичном острота зрения может сохраняться высокой, но в поле зрения выявляют характерные клиновидные выпадения, чаще в нижних или нижненосовых отделах. Диагностика в ранней стадии сложнее, чем при ишемии головки зрительного нерва. Дифференциальную диагностику проводят с ретробульбарным невритом, объемными образованиями орбиты и центральной нервной системы.

У 1 / 3 больных с ишемической нейропатией поражается второй глаз, в среднем через 1-3 года, но этот интервал может колебаться от нескольких дней до 10-15 лет.

Лечение ишемической нейропатии должно быть комплексным, патогенетически обусловленным с учетом общей сосудистой патологии больного. Прежде всего предусматривается применение:

Спазмолитических средств (сермион, ницерголин, трентал, ксантинол, никотиновая кислота идр.);

Тромболитических препаратов - плазмина (фибринолизин) и его активаторов (урокиназа, гемаза, кавикиназа);

Антикоагулянтов;

Симптоматических средств;

Витаминов группы В.

Проводят также магнитотерапию, электро- и лазерстимуляцию зрительного нерва.

Больные, перенесшие ишемическую нейропатию одного глаза, должны находиться под диспансерным наблюдением, им необходимо проводить соответствующую профилактическую терапию.

16.5. Застойный диск зрительного нерва

Застойный диск зрительного нерва - невоспалительный отек, являющийся признаком повышенного внутричерепного давления.

Процессов, которые приводят к повышенному внутричерепному давлению, достаточно много. Первое место среди них занимают внутричерепные опухоли: они являются причиной возникновения застойных дисков зрительных нервов в 2 / 3 случаев. Среди других, менее значимых, причин повышения внутричерепного давления, а следовательно, и развития застойных дисков зрительных нервов следует назвать черепно-мозговую травму, посттравматическую субдуральную гематому, воспалительное поражение головного мозга и его оболочек, объемные образования неопухолевой природы, поражение сосудов и синусов головного мозга, гидроцефалию, внутричерепную гипертензию неясного генеза, опухоль спинного мозга. Выраженность застойных дисков зрительных нервов отражает степень повышения внутричерепного давления, но не зависит от величины объемного образования в полости черепа. Скорость развития застойного диска в большей степени обусловлена локализацией новообразования по отношению к ликворной системе головного мозга и венозным коллекторам, в частности к синусам головного мозга: чем ближе опухоль располагается к путям ликворооттока и синусам, тем быстрее развивается застойный диск зрительного нерва.

Клинически застойный диск проявляется его отеком, который обусловливает нечеткость рисунка и границ диска, а также гиперемию его ткани. Как правило, процесс двусторонний, но в редких случаях застойный диск может развиться только на одном глазу. Иногда односторонний застойный диск зрительного нерва сочетается с атрофией диска и низкими зрительными функциями на другом глазу (симптом Фостера-Кеннеди).

Отек возникает сначала по нижней границе диска, потом по верхней, затем последовательно отекают

Рис. 16.5. Застойный диск зрительного нерва.

носовая и височная половины диска. Различают начальную стадию развития застойного диска, стадию максимального отека и стадию обратного развития отека.

По мере нарастания отека диск зрительного нерва начинает проминировать в стекловидное тело, отек распространяется на окружающую перипапиллярную сетчатку. Диск увеличивается в размерах (рис. 16.5), происходит расширение слепого пятна, выявляемое при исследовании поля зрения.

Зрительные функции могут сохраняться нормальными в течение достаточно длительного периода времени, что является характерным симптомом застойного диска зрительного нерва и важным дифференциально-диагностическим признаком. Таких пациентов к окулисту направляют терапевты и невропатологи для исследования глазного дна в связи с жалобами на головную боль.

Другой симптом застойного диска - внезапное кратковременное резкое ухудшение зрения вплоть до слепоты. Этот симптом связывают с преходящим спазмом артерий, питающих зрительный нерв (см. рис. 3.9). Частота возникновения таких

приступов зависит от нескольких факторов, в том числе от степени выраженности отека диска, и может составлять до нескольких приступов в течение 1 ч.

По мере развития застойного диска увеличивается калибр вен сетчатки, свидетельствуя о затруднении венозного оттока. В определенных случаях возникают кровоизлияния, характерной локализацией которых являются область диска и окружающая его сетчатка. Кровоизлияния могут появляться при выраженном отеке диска и свидетельствовать о значительном нарушении венозного оттока. Однако возможны кровоизлияния и при начальном или нерезко выраженном отеке. Причиной их развития в подобных случаях может быть быстрое, порой молниеносное, развитие внутричерепной гипертензии, например, при разрыве артериальной аневризмы и субарахноидальном кровоизлиянии, а также при злокачественной опухоли и токсическом воздействии на сосудистую стенку.

В стадии развитого отека, помимо описанных выше симптомов, могут появляться ватообразные белесые очаги и мелкие кровоизлияния в парамакулярной области на фоне отечной ткани, которые могут стать причиной понижения остроты зрения.

Выраженное понижение остроты зрения отмечается в случае развития атрофического процесса в зрительном нерве и перехода застойного диска зрительного нерва во вторичную (постзастойную) атрофию зрительного нерва, при которой офтальмоскопическая картина характеризуется бледным диском зрительного нерва с нечетким рисунком (рис. 16.6) и границами, без отека или со следами отека. Вены сохраняют свое полнокровие и извитость, артерии сужены. Кровоизлияний и белесых очагов на этом этапе развития процесса, как правило, уже не бывает. Как и всякий ат-

Рис. 16.6. Вторичная (постзастойная) атрофия зрительного нерва.

рофический процесс, вторичная атрофия зрительного нерва сопровождается утратой зрительных функций. Помимо понижения остроты зрения, выявляют дефекты в поле зрения различного характера, которые могут быть обусловлены и непосредственно внутричерепным очагом поражения, но чаще начинаются в нижненосовом квадранте.

Поскольку застойный диск зрительного нерва является признаком внутричерепной гипертензии, очень важны его своевременное распознание и дифференциальная диагностика с другими сходными процессами в глазу. В первую очередь следует различать истинный отек диска зрительного нерва и псевдозастойный диск, при котором офтальмоскопическая картина напоминает таковую при застойном диске зрительного нерва, но обусловлена данная патология врожденной аномалией строения диска, наличием друз диска, часто сочетается с аномалией рефракции и выявляется уже в детском возрасте. Нельзя полностью полагаться на такой симптом, как наличие или отсутствие венного пульса, особенно в случаях аномального раз-

вития диска. Одним из основных симптомов, облегчающих дифференциальную диагностику, является стабильная офтальмоскопическая картина в процессе динамического наблюдения за пациентом при псевдозастойном диске зрительного нерва. Проведение флюоресцентной ангиографии глазного дна также помогает уточнить диагноз.

Однако в некоторых случаях очень сложно дифференцировать застойный диск зрительного нерва от таких заболеваний, как неврит зрительного нерва, начинающийся тромбоз центральной вены сетчатки, передняя ишемическая нейропатия, менингиома зрительного нерва. При этих заболеваниях также возникает отек диска зрительного нерва, но природа его иная. Он обусловлен патологическими процессами, развивающимися непосредственно в зрительном нерве, и сопровождается понижением зрительных функций разной степени выраженности.

В некоторых случаях в связи с затруднениями, возникающими при установлении диагноза, неизбежно проведение пункции спинного мозга с измерением давления цереброспинальной жидкости и исследованием ее состава.

При обнаружении признаков застойного диска зрительного нерва необходимо немедленно направить пациента на консультацию к нейрохирургу или невропатологу. Для уточнения причины возникновения внутричерепной гипертензии проводят компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографию головного мозга.

16.6. Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва клинически представляет собой совокупность признаков: нарушение зрительных функций (понижение остроты зрения и разви-

тие дефектов поля зрения) и побледнение диска зрительного нерва, выявляемое при офтальмоскопии. Она не является самостоятельным заболеванием, а развивается в результате патологического процесса в аксонах зрительного нерва либо в ганглиозных клетках сетчатки. Атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением диаметра зрительного нерва вследствие уменьшения числа аксонов и их демиелинизации.

Атрофия зрительного нерва может быть приобретенной и врожденной.

Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва (нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (восходящая атрофия).

К нисходящей атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне зрительного пути (глазница, зрительный канал, полость черепа).

Природа повреждения зрительных волокон различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, снабжающих зрительный нерв кровью, нарушение метаболизма, опухоль зрительного нерва, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и др.

Различные этиологические факторы могут привести к атрофии зрительного нерва с определенными офтальмоскопическими особенностями, такими как глаукома, нарушение кровообращения в сосудах, снабжающих зрительный нерв кровью. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения зависят от процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.

По офтальмоскопической картине различают первичную и вторичную атрофию. Первичная (простая) атрофия характеризуется побледнением диска зрительного нерва с четкими границами. На диске уменьшено количество мелких сосудов (симптом Кестенбаума). Артерии сетчатки сужены, вены могут быть обычного калибра или также немного сужены. Атрофия зрительного нерва, развившаяся на фоне отека диска зрительного нерва различной природы, характеризуется тем, что даже после исчезновения отека границы диска остаются нечеткими. Такая офтальмоскопическая картина соответствует вторичной (постотечной) атрофии зрительного нерва. Артерии сетчатки сужены, в то время как вены расширены и извиты (рис. 16.7).

В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную (частичную) и полную атрофию зрительного нерва.

Время, в течение которого развивается побледнение диска зрительного нерва, и его выраженность зависят не только от характера заболевания, которое привело к атрофии зрительного нерва, но и от удаленности очага повреждения от глазного яблока. Так, при нарушении кровообращения в сосудах зрительного нерва изменения в его диске наступают сразу же. При воспалительном или травматическом повреждении зрительного нерва первые офтальмоскопические признаки атрофии зрительного нерва появляются спустя несколько дней или несколько недель от начала заболевания либо от момента травмы.

Рис. 16.7. Первичная атрофия зрительного нерва.

В то же время воздействие объемного образования на зрительные волокна в полости черепа вначале проявляется только расстройствами зрения, а изменения на глазном дне, характерные для атрофии зрительного нерва, возникают спустя многие недели и даже месяцы.

Врожденную, генетически обусловленную атрофию зрительного нерва разделяют на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным медленным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, приводящую к быстрому снижению остроты зрения нередко до полной слепоты уже в раннем детском возрасте.

При обнаружении офтальмоскопических признаков атрофии зрительного нерва необходимо тщательное общее клиническое обследование пациента. Для того чтобы установить причину развития этого процесса и место повреждения зрительных волокон, проводят КТ и/или МРТ головного мозга и глазниц. При оценке офтальмоскопического статуса особое внимание уделяют исследованию остроты зрения и границ поля зрения

на белый, красный и зеленый цвета.

Данные о состоянии диска зрительного нерва позволяют получить такие высокоточные методы исследования, как флюоресцентная ангиография (ФАГ), сканирование диска с помощью лазерного (HRTII) или оптико-когерентного (ОКТ) томографа.

Кроме этиологически обусловленного лечения проводят симптоматическую комплексную терапию, включающую сосудорасширяющую терапию, витамины группы В и С, препараты, улучшающие метаболизм тканей. Если атрофия зрительного нерва не вызвана опухолевым процессом, показаны различные варианты стимулирующей терапии, в том числе электро-, магнито- и лазерстимуляция зрительного нерва.

Вопросы для самоконтроля

1.Перечислите основные виды аномалий развития диска зрительного нерва.

2.Назовите основные причины развития невритов.

3.Перечислите основные клинические проявления интрабульбарных и ретробульбарных невритов.

4.Лечение невритов.

5.Перечислите основные симптомы поражения зрительных нервов при метилалкогольной интоксикации.

6.Неотложная помощь при метилалкогольной интоксикации.

7.Особенности поражения зрительного нерва при алкогольно-табачной интоксикации.

8.Лечение алкогольно-табачной интоксикации.

9.Назовите основные факторы патогенеза ишемической нейропатии.

10.Клиническая характеристика передней и задней ишемической нейропатии.

11.Назовите основные моменты лечения ишемической нейропатии.

12.О чем свидетельствует наличие застойного диска зрительного нерва?

13.Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва и неврита.

14.Где локализуются кровоизлияния при застойном диске зрительного нерва?

15.Каково состояние зрительных функций в ранней стадии развития застойного диска зрительного нерва?

16.Основные симптомы атрофии зрительного нерва.

17.Каковы различия в офтальмоскопической картине первичной и вторичной атрофии?

Под атрофией зрительного нерва понимается постепенный процесс отмирания волокон зрительного нерва с последующим их замещением соединительной тканью, при этом световой сигнал, получаемый сетчаткой глаза, преобразуется в электрический, после чего передаётся в задние доли головного мозга с различными нарушениями, в результате чего наблюдается сужение полей и снижения остроты зрения.

Причины возникновения атрофии

В большинстве случаев атрофия зрительного нерва является следствием целой группы патологических процессов, протекающих в организме, хотя в ряде случаев врачам приходится сталкиваться с атрофией зрительного нерва наследственного характера, которые могут возникать как сразу после рождения, так и после определённого промежутка времени.

К атрофии могут привести заболевания сетчатки и заболевания глазного яблока, а также его структур.
Заболевания зрительного нерва, приводящие к его атрофии:

• воспаление
• застой
• травма
• нарушения кровообращения
• токсическое повреждение

Заболевания центральной нервной системы, приводящие к атрофии зрительного нерва:

• хронические заболевания
• травма головного мозга
• рассеянный склероз
• менингиты
• энцефалиты
• сифилитические повреждения головного мозга
• опухоли

Кроме того, атрофия зрительного нерва может развиваться вследствие заболеваний сердечно-сосудистой системы (артериальной гипертензии), атеросклероза, авитаминозов и массивной и профузной кровопотери.

Классификация заболевания

На сегодняшний день выделяется несколько видов атрофии зрительного нерва.

Принято выделять врождённую и приобретённую атрофию зрительного нерва.

Под врождённой атрофией зрительного нерва понимается атрофия, обусловленная генетическими заболеваниями, при которых пациент и зрение страдает с самого рождения. Распространённым заболеванием этой группы является болезнь Лебера.

Под приобретённой атрофией зрительного нерва понимается атрофия, являющаяся следствием поражения волокон зрительного нерва (так называемая нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (так называемая восходящая атрофия).

В качестве причин приобретённой атрофии зрительного нерва могут выступать , воспаление, травма, токсическое повреждение или нарушение кровообращения в сосудах зрительного нерва, сдавление волокон зрительного нерва опухолью, нарушение обмена веществ.

Кроме того, принято дополнительно выделять первичную и вторичную атрофию зрительного нерва, что выявляется при офтальмоскопии.

При первичной (так называемой простой) атрофии отмечается бледность диска, при этом его границы чёткие, сужение сосудов сетчатки, возможна плоская экскавация.

При вторичной атрофии, которая развивается вследствие воспаления зрительного нерва или его застоя, отмечаются признаки, характерные для первичной атрофии, с тем лишь отличием, что в данном случае границы диска зрительного нерва нечёткие.

В дополнение к этому принято выделять частичную и полную атрофию зрительного нерва , что зависит от количества повреждённой ткани нерва.

При частичной (начальной) атрофии зрительного нерва наблюдается частичная сохранность зрения, при этом острота зрения снижена (не может быть повышена подбором очков или линз), хоть и сохраняется остаточное зрение, страдает цветоощущение, в поле зрения остаются сохранные участки зрения.

Между тем, атрофия зрительного нерва может быть стационарной (отмечается стабильной зрительных функций) или прогрессирующей (отмечается неуклонное снижение остроты зрения), а также односторонней или двусторонней.

Симптомы

Клиническая картина атрофии зрительного нерва складывается из следующих симптомов:

• центральные и секторообразные скотомы
• поле зрения концентрически сужены
• снижения центрального зрения
• сужение артериальных сосудов сетчатки
• образование плоской экскавации
• бледный диск зрительного нерва

При вторичной атрофии зрительного нерва в ходе офтальмоскопии дополнительно можно выявить:

• сужение сосудов
• сглаживание границ диска зрительного нерва
• расширение вен
• лёгкое проминирование диска
• побледнение диска

Следует заметить, что для атрофии нерва, вызванной склерозом внутренней сонной артерии, характерна назальная или биназальная гемианопсия.

Диагностика заболевания

Диагностика атрофии зрительного нерва должна быть комплексной и включать в себя следующие методы диагностики:

• офтальмоскопия
• периметрия
• визометрия
• исследование цветового зрения
• рентгенография черепа (дополнительно турецкого седла)
• флуоресцентная ангиография
• компьютерная томография
• ЯМР-сканирование орбиты, мозга

Лечение атрофии зрительного нерва – это довольно сложный и трудоёмкий процесс для врачей, так как нужно помнить, что восстановить отмершие волокна зрительного нерва невозможно. Кроме того, причин вызывающих атрофию зрительного нерва множество, поэтому диагностический поиск может занять продолжительное время.

Лечение заболевания может проводиться в трёх направлениях:

• консервативное лечение
• физиотерапевтическое лечение
• хирургическое лечение

Консервативная терапия подразумевает под собой назначение симптоматического лечения, включающего в себя:

• сосудорасширяющие препараты;
• препараты, улучшающие кровоснабжение зрительного нерва (эуфиллин, трентал, но-шпа, никотиновая кислота, папаверин)
• антикоагулянты (тиклид, гепарин)
• препараты, улучшающие обменные процессы в тканях нерва (биогенные стимуляторы, ферменты, аминокислоты, иммуностимуляторы)
• препараты, действие которых направлено на стимулирование обменных процессов и рассасывание патологических процессов (предуктал), купирование воспалительного процесса (гормоны), улучшение работы нервной системы (кавинтон, ноотропил, эмоксипин)

В качестве физиотерапевтических процедур назначаются электро-, магнито- и лазерстимуляция зрительного нерва.

Хирургическое лечение атрофии зрительного нерва предполагает операцию по удаление образований, сдавливающих его, перевязку височной артерии, имплантацию различных биогенных материалов, которые улучшают кровообращение и васкуляризацию нерва.

Лечение народными средствами

При лечении атрофии зрительного нерва народными методами, следует помнить, что в результате такого лечения может быть потеряно драгоценное время на диагностику заболевания и назначения адекватного и своевременного лечения. При атрофии зрительного нерва народные средства малоэффективны.

Прогноз заболевания

При своевременно начатом лечении удаётся полностью восстановить зрение и остановить патологический процесс, тогда как в запущенных случаях наблюдается развитие частичной или полной слепоты.

Больная относительно молодая, 55 лет, перенесла год назад инсульт, осмотрена окулистами в офтальмологическом центре. С тех пор и до настоящего времени качество зрения не изменилось - острота зрения 100% на оба глаза. По состоянию глазного дна был выставлен дежурный диагноз: гипертензивная ангиопатия сетчатки . Катаракты не было. Нет и сейчас. А вот деструкция стекловидного тела на сегодня уже заметна.
  Изменения на сетчатке характерные : застойный диск зрительного нерва слева, справа - в пределах нормы.
  На радужке у этой пациентки есть пигменты, местами "кладки", но их не много и они размытые. Мелкого пигмента, типа "презентного табака" мало. Видимо, здесь играет роль то, что она не озлобилась .
 После такой пигментации остаются как бы пустоты в веществе радужки, обесцвеченные вообще. Империл выжигает ткани , разрушает их.
 Империл - есть яд раздражения, откладывающийся на стенках нервных каналов в виде кристаллов, разрушая их.
 Наступлению одержания предшествует, как правило, состояние особо повышенной раздражительности у человека, который является целью одержателя.
 В основной массе люди, у которых наступает в конце концов одержание, всегда, в течение длительного срока, наполнены раздражением .
 У данной пациентки, в силу её религиозности, состояние недовольства, раздражения все же поставлено было под какой-никакой , а контроль сознания.
 Отложений империла в нужном количестве для того, чтобы произошла кристаллизация его в виде особого пигмента на самом высоком "аккорде" психического отравления - наступлении одержания, у неё набралось немного.
 Достаточно редкий случай среди общей массы.
  Женщина верующая, причем с молоду, постоянно читает молитвослов. В церковь ходит не регулярно, сейчас батюшка сменился (пришел новый батюшка, обладающий сильной и чистой энргетикой). У нее нет с ним контакта (как она говорит). Что "на нее давит" постоянно она почти понимает.

Пример 2.

Осматривал на щелевой лампе молодого человека,28 лет, пришел на медкомиссию - устраивался на работу.
  Острота зрения нормальная, радужка коричневатая, вся обсыпана мелким коричневым пигментом "презентный табак", очень характерным. Под одержанием. Расспросил его немного : частые головные боли, сон с кошмарами, несдержанность, периодически сильно выраженная, до бесконтрольности.

Пример 3 .

  Молодой человек, 23 года. Профессия - юрист. Недавно закончил институт.
 Жалоб не предъявляет. Направлен терапевтом для стандартного обследования. Пять лет страдает подъемами артериального давления (АД) до 180/100 мм. рт. ст. Не лечился. При наводящих вопросах утверждает, что контрастность левого глаза ниже, чем правого . Последние 5 лет периодически сильная потливость . Молодой человек - рослый, крепко сложен. Держится спокойно. Запаха разложения от тела нет, но выдыхаемый воздух - явственный трупный запах (я не оговорился - это, в самом деле, так). Когда почувствовал этот запах, насторожился и взял его в работу.
  Острота зрения (Visus) = 1.0/1.0 (норма)
  Поля зрения: концентрическое сужение равномерно на 10-12 градусов.
  Биомикроскопия: Дефекты зрачковой каймы на 5-7 часах на правой радужке. Видны глыбки зрачкового пигмента, лежащего свободно на зрачковом поясе - как тертый шоколад , и частично на цилиарном поясе - немного. Остаточные пигменты на цилиарном поясе - немного.
  Уплощение радужки от 3час. 30мин до 4час.30мин. слева и справа от 8час.00мин до 9час.00мин. Грубые деформации автономного кольца . Децентрация зрачка .
 Глазное дно: диски зрительных нервов бледно-розовые, контуры размытые. Вены несколько расширены .
  Диагноз: застойные диски зрительных нервов .
 

Пример 4.

Пожилой мужчина, 71 год,
 
 Жалобы на снижение зрения. Направлен терапевтом - ежегодный диспансерный осмотр. Постоянно носит темные очки .
 Острота зрения = 0.6/0.2 с коррекцией справа +1.25 Д до 0.7, с коррекцией слева -1.0 Д до 0.3 .
 Хрусталик в проходящем свете - ИОЛ (интраокулярная линза - искусственный хрусталик).
 БМС: Много "слущенного" пигмента по радужке - темно-коричневого , разного размера. Имеются коричневые пигменты типа "кладки яиц" в цилиарном и зрачковом поясе обоих глаз. Зрачок деформирован, децентрован.
 Зрачковая кайма истончена ("лысая" ). Деформирована .
 Выраженное холестерольное кольцо .
 
 Глазное дно не визуализируется из-за катаракты .
 Диагноз:вторичная катаракта обоих глаз .
  На периметрии значительное сужение полей зрения - до трубчатого..
 

 
 От тела, выдыхаемый воздух - запах тления, разложения
 
  Мои комментарии:
 Можно отметить характерные особенности: плохая переносимость яркого света - даже телевизор смотрит в темных очках .
 В таких случаях блокируется световой поток из вне, так как идет ускоренная деструкция стекловидного тела , разрастается рубцовая ткань - идет развитие вторичной катаракты . Появляется несоответствие внутренней, духовной "светимости" (снижена или отсутствует) свету внешнему, поэтому возникает болезненная реакция всего организма на внешний свет у таких "людей". Болезнь (светобоязнь) в данном случае - защитное действие одержателя . Как тараканы и прочая мерзость разбегается от солнечного света , так и астральная нечисть обжигается чистым светом , будь то Солнечный свет плотного мира , свет чистой ауры другого человека или сильная энергия его глаз .
  Такие люди испытывают желание постоянно прятать глаза под темными очками, иногда не столько из-за выраженной светобоязни, сколько из-за необъяснимой внутренней тяги скрыть в тень свое нутро . Желание одержателя "быть в тени и действовать из неё" они ощущают как собственное , дающее им ощущение комфорта .
 
  Его жене 66 лет. Тоже - ж.м. Тоже катаракта обоих глаз. Гипертоник . От неё так же ощущается тяжелый характерный запах.
 
 
 

Пример 5.

Девушка 23-х лет, не замужем, медсестра.
  Живет у родителей.
Одержание наступило в 14 лет (моя прикидка). Стресса не помнит. Но утверждает, что с этого возраста стали беспокоить приступообразные головные боли длительностью до 1-2 дней. Сильные в одной половине головы - слева. И во время приступа болит вся левая рука и лопатка, лекарства не помогают . Обследовалась в 14-15 лет. Был поставлен диагноз : мигрень. Боли от года в год очень постепенно нарастают . С тех пор не обследовалась, не лечилась . Курит.
  Замещение наступило, примерно, около 3 лет назад .
  Жалоб на зрение нет.
  Visus = 1.0/1.0, цветоощущение не нарушено .
  На периметрии - концентрическое сужение полей зрения от 10-12 до 20 градусов.
  Оптические среды прозрачные .
  БМС: дефекты зрачковой каймы с обеих сторон . Уплощение радужки.
  Гетерохромия по типу кокарды 1 типа . Остаточные пигменты и пигменты типа "кладки яиц мух" в зрачковом поясе и отчасти цилиарном.
  Глазное дно: ДЗН бледно-розовые, контуры размытые - умеренно. Макула не изменена. Перераспределение пигмента на сетчатке . Артерии сужены, извиты . Вены расширены. Калибр - 1:3, Сосуды двухконтурные (характерный признак изменений сосудов при гипертонии, а она не гипертоник !).
  Диагноз: Ангиосклероз сетчатки .
 
  Интересно, что 23 года всего, а на глазном дне - уже хорошо видимый атеросклероз сетчатки , как у гипертоника со стажем .
 Это в таком-то возрасте выраженный атеросклероз сосудов !
 
  Диагностические критерии ж.м. для данной пациентки - "слущивание" эпителия зрачковой каймы.
  Уплощение радужки. Характерные пигменты на радужке. Концентрическое сужение полей зрения на периметрии. Видны глыбки зрачкового пигмента, лежащего свободно на зрачковом поясе.
  Грубые деформации автономного кольца . Децентрация зрачка .
 
  Уплощения радужки с децентарацией зрачка и его деформацией (например, овально-вертикальной или др.) и их нарастание во времени, может быть индикатором (!) состояния ж.м. или достаточно длительного по времени одержания.
 
 
  При закапывании в глаза расширяющих зрачок средств (тропикамид) эти деформации усиливаются .

Пример 6.

Пациентка, 51 год. Жалобы на заметное снижение зрения за последние 8 месяцев и особенно последние 3 месяца и вдаль (перестала различать лица), и вблизи. Ранее очки не носила. Светобоязнь. Дневной свет стал ярким , режет глаза. Правый глаз видит предметы менее яркими, чем левый. Со слов больной уменьшена выносливость и "количество" жизненных сил .
  В течение восьми месяцев и, особенно, последние три месяца , стала часто и надолго простывать - кашель держится по три недели . Ранее такого не было.
  Восемь месяцев назад перенесла жуткий стресс: сын студент приехал домой с приятелем на мотоцикле из отдаленного городка "в дым пьяный", мать от гнева и ярости за такое безрассудство отлупила его палкой. И с тех пор стало ухудшаться зрение, чаще стала болеть . Около 5 месяцев беспокоила сильная потливость. Последние месяцы потливость почти прекратилась.
  Резко активизировался остеохондроз позвоночника - поясница, крестец. Последние 3 месяца постоянно болят ноги.
  Visus = 0.5/0.5 с коррекцией справа +1.5Д до 1.0, слева: с коррекцией +1.0 до 1.0
  Очки для близи:+3.5 Д./+2.5 Д.
  БМС: Птеригиум с двух сторон.
 Прямой связи этого заболевания с одержанием нет, опосредованно - как нарушение трофики тканей глаза при нарушении нормального функционирования всего организма.
 
 В проходящем свете: хрусталики прозрачные . В стекловидном теле справа-плавающие тени в виде точек, запятых .
 Глазное дно: ДЗН бледно-розовые, контуры несколько размытые . Незначительное перераспределение пигмента на сетчатке, артерии сужены .
  Диагноз. Гиперметропия слабой степени обоих глаз. Деструкция стекловидного тела справа. Птеригиум обоих глаз.

Пример 7.

Пациентка - девочка 12 лет. Имеет брата 7 лет.
  Направлена на осмотр окулиста педиатром. Находится на лечении в педиатрическом отделении с диагнозом: Обострение хр. Гастродуоденита; ДЖВП (дискинезия желчевыводящих путей), ВСД (вегетососудистая дистония) пубертатного периода.
 Год назад диагноз гастрита подтвержден на ФГДС
 
  УЗИ печени, желчного пузыря , селезенки, поджелудочной железы, почек от 24.01.08 - без видимой патологии . Кл. ан. крови от 24.01.08. - HB -156г/л, Тромбоцитов-266Г/л, лейкоцитов - 8.3Г/л, СОЭ 2 мм. час. Биох. ан. крови от 24.01.08. Холестерин - 2,3ммоль/л.
 
  Жалобы на периодические снижения зрения, проходит само. Часто беспокоят боли в эпигастрии, дискомфорт после еды. Выраженные головные боли в лобно-теменной области, больше к вечеру. Головокружения, временами сильные. Нарушения сна: поверхностный, с тяжелыми сновидениями, вялостью, отсутствие свежести по утрам. Беспокоят перепады настроения.
  Вышеперечисленные жалобы появились 3 года назад, после серии сильных стрессов , её постоянно провоцировал на драки брат.
  Интересно, что тогда же, в возрасте около 10 лет, начались месячные, что, со слов девочки, повергло маму в "шок". У самой матери месячные начались в 14 лет. В норме у дочерей месячные начинаются , в том же возрасте, что и у матери.
  Девочка отмечает, что тогда же сильно нарушился почерк, стал "корявый", за что мама не один раз выговаривала дочери. Учится во вторую смену, спит до поздна. В школе успевает средне - учится на 3, и 4. Не всегда сразу понимает заданный вопрос, и объяснение учителя в школе понимает не сразу. Так же девочка отмечает , за эти три года она стала сильно отставать от сверстниц в физическом развитии. Если 3 года назад она была крупнее многих в классе , то сейчас сверстницы ее уже значительно "перегнали".
 
  Мама: 32 года. Домохозяйка, ж.м. - характерный запах от тела и дыхания. Со слов матери около 4 лет назад у нее самой появилась забывчивость - в это время, (мое предположение), наступило одержание с исходом в ж.м. Зрение у матери 1.0\1.0, но левый глаз, примерно, тоже 3-4 года как стал слабеть, "расплывается" перед глазами - временами.
 
  При беглом осмотре глаз мамы девочки на щелевой лампе: овально горизонтальные деформации зрачка справа. Видимые, начальные, умеренные разрушения зрачковой каймы с двух сторон. Небольшое количество крупных пигментов типа "презентного табака" на цилиарной части радужки с двух сторон.
 
  Девочка Аня от первой беременности и родов, на момент родов матери было 20 лет.
 
 Осмотр окулиста: Visus = 1.0\1.0 При определении цветоощущения не смогла правильно распознать две таблицы, в основном коричневый цвет.
 БМС: Овально-вертикальные деформации зрачка, умеренно выраженные с двух сторон. Уплощения радужки .
 
 При расширении зрачка тропикамидом, остается неравномерность ширины радужки по периметру с двух сторон . Дефекты зрачковой каймы на обеих радужках.
 Глазное дно: ДЗН бледно-розовый, контуры размытые с двух сторон . Вены расширены . Артерии сужены , извитые , двухконтурные . Сетчатка не изменена .
 Диагноз: Ангиопатия сетчатки обоих глаз с явлениями ангиосклероза сетчатки .
 
 
  "Когда поражение сосудов носит органический характер (гипертонический ангиосклероз сетчатки), тогда офтальмоскопически по ходу уплотнений артериальной стенки видны полосы, в результате чего сосуд кажется двухконтурным . Ретинальные артерии суживаются, увеличивается их извитость и неравномерность калибра". [С.Н. Федоров, Н.С. Ярцева, А.О. Исманкулов. "Глазные болезни" Москва, 2000, стр.226]
 
 Запись в амбулаторной карте - осмотрена окулистом 17.07-06 (полтора года назад): обратилась с жалобами на снижение зрения , головные боли . Врач посмотрел только остроту зрения , она оказалось нормальной Visus = 1.0\1.0. Глазное дно не осматривалось , поля зрения не определялись. Заключение окулиста: Здорова.
 От девочки явственно ощущается запах "тления" на расстоянии полутора-двух метров - напоминает запах перепревших лежалых тряпок.
 Вот такая старушенция в неполных 13 лет, с уже видимыми проявлениями склероза, и начинающейся деменции . Конечно, ничего такого маме сказать нельзя , да и в семье, надо полагать, не все благополучно , если такое происходит с ребенком и его мамой…
 
  Данный случай показывает, что наступление одержания и замещение с исходом в ж.м. нарушает и гормональный баланс (раньше на три года, чем у матери, начались месячные ), и замедляет рост массы тела у подростков.

Зрительный нерв — это отрезок периферического нейрона зрительного пути, который начинается на глазном дне и заканчивается в средней черепной ямке.

Образуется он осевыми цилиндрами ганглиозных клеток сетчатки и содержит около 1 000 000 нервных волокон. Покидает орбиту зрительный нерв через зрительное отверстие и затем оба зрительных нерва конвергируют к турецкому седлу.

Топографически делится на четыре отдела:

1. Внутриглазной.

2. Ретробульбарный, или орбитальный.

3. Внутриканальцевый.

4. Внутричерепной (интракраниальный) отдел (до хиазмы).

Общая длина зрительного нерва варьирует в пределах 35-55 мм в зависимости от строения черепа.

Внутриглазной отдел зрительного нерва состоит из собственно диска зрительного нерва и склеральной его части, локализующейся в канале. Канал представляет собой соединение из Foramen opticum chorioideae и Foramen opticum sclerae. Длинаего в этом участке равняется приблизительно 0,5 мм. По отношению к склере направление стенок склерального канала может быть вертикальное или косое. Если косое, то ретина и хориоидея заканчиваются, не доходя до края канала, что автоматически воспринимается как наличие конуса у диска.

Форма канала влияет на размеры физиологической экскавации. Она больше при больших склеральных каналах. Глубинафизиологической экскавации лежит в пределах 1 мм. Дном ее нередко является решетчатая пластинка. Чаще всего физиологическая экскавация наблюдается при эмметропии (73-86%), реже при гиперметропии (22-34%) и редко — при миопии (5%).

Диском зрительного нерва называют интраокулярную часть зрительного нерва в месте соединения оптических волокон сетчатки в канале, образованном фиброзной оболочкой глазного яблока. Диаметр диска составляет около 1,5-2 мм в поперечнике, расположен на 2,5-3 мм назально от заднего полюса глаза и на 0,5-1 мм книзу от него.

Диск имеет формудовольно правильного круга, а при астигматизме кажется вытянутым в виде овала.

Цвет диска — бледно-розовый. Височная половина диска бледнее носовой, так как в сторону желтого пятна нервных волокон и сосудов направляется меньше, чем в носовую.

Границы диска в норме четко очерчены, височная половина выделяется четче, чем внутренняя, так как в сторону макулярной зоны идет более тонкий слой нервных волокон, чем в носовую (папилло-макулярный пучок).

Сосуды выходят в центре диска или немного кнутри от центра. При врожденных конусах и при колобомах зрительного нерва место выхода сосудов резко смещается в сторону дефекта.

Артерии более узкие, светло-красного цвета, вены темнее, толще и извилистее. Каждая артерия и вена начинается в центре диска зрительного нерва одним стволиком, затем распадается на две главные ветви, идущие вверх и вниз. Часто верхние и нижние ветви сосуда появляются на диске раздельно.

В центре диска зрительного нерва имеется различной величины углубление матово-белого цвета — физиологическая экскавация. Иногда физиологическая экскавация занимает большую часть диска, распространяясь преимущественно в наружную половину его. Сосуды «экскавируют» не на границе диска, а на его поверхности.

Орбитальный или ретробульбарный участок зрительного нерва — это небольшой отрезок от места его выхода из глазного яблока до входа в зрительный канал, равняется 25-35 мм. Здесь диаметр диска равен 4,0-4,5 мм за счет появления здесь 3 оболочек — твердой, паутинной и мягкой, составляющих продолжение оболочек головного мозга.

Внутриканальцевая часть зрительного нерва заключена в костном канале, залегающем в малом крыле основной кости, здесь зрительный нерв проходит вместе с глазничной артерией. Костный канал находится среди клеток решетчатой и основной носовых пазух. Длина его 4-6 мм, диаметр 4-8 мм.

Внутричерепная часть зрительного нерва начинается у краниального отверстия оптического канала и оканчивается у хиазмы. Длина этого участка колеблется между 3-16 мм (в среднем 10 мм). Эта часть зрительного нерва граничит сверху с лобной долей мозга, а латеральная поверхность его прилежит к внутренней сонной артерии.

Пространство между паутинной и мягкой оболочками зрительного нерва является продолжением межвлагалищного пространства мозга и заполнено спинномозговой жидкостью.

Во внутричерепной части зрительный нерв теряет твердую и паутинную мозговые оболочки и остается покрытым только мягкой оболочкой.

От мягкой мозговой оболочки внутрь ствола отходят многочисленные соединительнотканные перегородки — септы, с заложенными в них кровеносными сосудами, разделяющими зрительный нерв на отдельные пучки. Эти перегородки состоят из коллагеновой, эластической ткани и глии.

Глия играет роль соединительной, опорной ткани ЦНС. Она состоит из отростчатых клеток, которые мельче нервных, почти лишены протоплазмы и имеют форму круглых ядер.

Тончайшие отростки густо прикрепляются — это астроцитарная глия . Кроме опоры, глия замещает участки погибшей дифференцированной ткани. Глия, оплетая в виде муфты ганглиозную клетку, лишенную миелиновой оболочки, играет роль изолятора.

Различают также олигодендроглию и микроглию . Эти клетки с длинными ветвящимися отростками способны к перемещению и фагоцитозу. Они играют роль в очистке тканей от продуктов распада (в других тканях это делают гистиоциты).

Волокна зрительного нерва делят на группы: визуальные афферентные, зрачковые афферентные, неизвестной функции афферентные. Самое большое количество визуальных волокон заканчивается в первичных зрительных центрах — наружных коленчатых телах.

Зрачковые волокна в области задней трети ответвляются от него и направляются к зрачковым ядрам глазодвигательного нерва.

Ядра глазодвигательного нерва расположены на дне Сильвиева водопровода на уровне передних бугров четверохолмия.

Ядра состоят из двух наружных крупноклеточных ядер, двух мелкоклеточных (ядра Якубовича) и одного внутреннего непарного мелкоклеточного ядра (ядро Перлеа).

Из крупноклеточного ядра идут волокна к пяти наружным глазодвигательным мышцам.

Из парного мелкоклеточного ядра волокна идут к гладким внутренним мышцам сфинктера зрачка и к аккомодационной мышце (m. ciliaris). Они прерываются в ganglion ciliare, в то время как акт конвергенции связан с непарным мелкоклеточным ядром.

Визуальные волокна на диске располагаются так: основное количество волокон, идущих к периферии сетчатой оболочки, располагаются на периферии, а идущие из центрального отдела — в центральном участке нерва. Папилломакулярный пучок, идущий от макулярной области, располагается в нижненаружном отделе височного сектора диска.

Папилломакулярный пучок сохраняет периферическое положение на всем протяжении переднего отрезка орбитальной части зрительного нерва, а сосуды сетчатки занимают центральное положение в стволе нерва.

В задней части орбитального отдела папилломакулярный пучок перемещается в центр и идет по его оси. Такое же центральное положение он занимает до хиазмы и в самой хиазме.

В хиазме происходит частичный перекрест волокон папилломакулярного пучка. Неперекрещивающиеся волокна на всем протяжении расположены в центре.

Хиазма , покрытая мягкой и паутинной оболочками, располагается на диафрагме (дубликатура твердой мозговой оболочки) турецкого седла и имеет размеры в длину от 4-10 мм, в ширину 9-11 мм, в толщину 5 мм.

Сверху от хиазмы проходит дно третьего желудочка, снизу под диафрагмой — гипофиз, с боков — пещеристая пазуха. Сзади к ней прилежит воронка (inphundibula), идущая к гипофизу. По обе стороны хиазмы проходят ветви внутренней сонной артерии, принимающие участие в образовании Виллизиева круга кровообращения.

От задней поверхности хиазмы начинаются зрительные тракты и заканчиваются они в наружных коленчатых телах и у подушки зрительных бугров. Волокна папилломакулярного пучка занимают большую часть наружного коленчатого тела, периферические волокна — меньшую. Общая длина зрительных трактов приблизительно 4-5 см.

Наружное коленчатое тело состоит из 6 слоев: в 1, 4, 6, считая снизу вверх, заканчиваются перекрещивающиеся волокна, в 2, 3, 5 — неперекрещивающиеся. От хиазмы зрительные тракты идут кверху.

От ганглиозных клеток 1-го и 6-го слоя наружного коленчатого тела берет начало зрительный пучок, или пучок Грациоле (центральный нейрон зрительного пути). Он проходит через зачечевичную часть заднего бедра внутренней капсулы и располагается вдоль заднего рога бокового желудочка по направлению к внутренней поверхности затылочной коры, где и заканчивается в верхней и нижней губах шпорной борозды.

В верхней части пучка Грациоле проецируются верхние гомонимные квадранты сетчаток, в нижней части — нижние гомонимные квадранты.

Папилломакулярный отдел проецируется в средних частях stratum sagittale externum.

В зрительной корковой зоне верхняя губа шпорной борозды в каждом полушарии соответствует верхним гомолатеральным квадрантам сетчаток, нижняя губа — нижним.

Фовеальная область сетчатки представлена в самых задних отделах шпорной борозды.

В самых передних отделах проецируются крайние периферические отделы назальной половины сетчатки противоположной стороны (так называемые темпоральные серпы поля зрения). В средних отделах — средние гомолатеральные отделы обеих сетчаток.

Зрительная зона в коре головного мозга вмещает в себе 17-е, 18-е и 19-е поля Бродмана. В 17-м поле осуществляется восприятие света и цвета, формы и локализации, в 18-м поле — акт конвергенции и аккомодации и сочетанное движение глаз, в 19-м поле — оптикогностические предметные, пространственные восприятия.

Кровоснабжение зрительного нерва в основном осуществляется ветвями глазничной артерии.

В кровоснабжении хиазмы принимают участие внутренние сонные артерии, передние мозговые, задние соединительные, передние хориоидальные и непарная соединительная артерии, а снабжаются кровью из системы arteria cerebri posterior, задняя часть пучка и также ветви задней мозговой артерии. Оптический тракт питается за счет передней хориоидальной артерии и ее веточки arteria communicans posterior. Наружное коленчатое тело и начало пучка Грациоле — из arteria cerebri media. Зрительные центры в мозгу питаются из системы arteria cerebri posterior — ramus posterior inferior или arteria calcarina.

Гипоплазия зрительного нерва — уменьшение диаметра диска. Аномалия связана с уменьшением количества аксонов пораженного нерва при нормальном развитии опорной ткани. Гипоплазия может быть как односторонней, так и двусторонней.

Острота зрения варьирует от 1,0 до «отсутствия светоощущения». В поле зрения изменения могут быть в виде локальных центральных и/или периферических выпадений. При осмотре макула выглядит плоской, фовеолярный рефлекс отсутствует или слабо выражен. Ретинальные сосуды имеют штопорообразный вид, калибр не изменен.

Поражение диска может быть изолированным, но чаще в сочетании с аметропией, микрофтальмом, врожденной катарактой и первичным персистирующим гиперпластическим стекловидным телом.

Неврологическая симптоматика отмечается у каждого пятого пациента с гипоплазией зрительного нерва. У 23-43% детей отмечаются эндокринные нарушения: дефицит гормона роста, реже гипотиреоз, несахарный диабет.

Гипоплазия зрительного нерва выявляется у больных с синдромом Варбурга, у 30-57% больных с синдромом Эикарда, который характеризуется недоразвитием мозолистого тела, мышечными спазмами или миоклоническими судорогами, наличием лакунарных хориоретинальных очагов.

Наиболее информативным тестом для оценки зрительных функций у детей с данной патологией является регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП).

При диаметре диска от 0,1 до 0,25 от нормального радиуса диска ЗВП, как правило, не регистрируются и острота зрения у таких детей колеблется от 0 до светоощущения с правильной проекцией. Если диаметр диска составляет 0,3-0,5 радиуса диска в норме, ЗВП регистрируются и зрение у таких больных от 0,005 до 0,04. При превышении размера диска от 0,6 до нормального ЗВП регистрируются, а зрение у таких больных — 0,03 до 1,0.

На рентгенограмме часто отмечается уменьшение зрительных каналов, но лучше проводить КТ и МРТ или нейросонографию.

Дифференциальная диагностика гипоплазии и атрофии зрительного нерва при двусторонних поражениях затруднена: при гипоплазии зрительного нерва диск может иметь белый или серый цвет, но он всегда уменьшен в размерах, при аплазии диска всегда определяются центральные сосуды сетчатки, имеющие нормальный калибр и штопорообразный ход (Шамшинова А.М., 2002).

Обязательно проводить МРТ, чтобы исключить неонатальный гипотиреоз.

У детей с гипоплазией и неонатальный желтухой или гипогликемией, а также с симптомами задней питуитарной эктопии, обнаруженными при МРТ, возможна гормональная недостаточность передней доли гипофиза. Обязательно тщательное эндокринологическое обследование.

Лечение

Проведение мероприятий по профилактике развития амблиопии (рефракционной, дисбинокулярной) и ее лечение. Как можно раньше начать очковую или контактную коррекцию аметропии, проводить дозированную окклюзию лучше видящего глаза, лазерную плеоптику и чрескожную стимуляцию зрительного нерва пораженного глаза. В некоторых случаях — оперативное лечение косоглазия. Одновременно коррекция нейросоматических и нейроэндокринных нарушений.

Аплазия зрительного нерва

Врожденная редкая аномалия, при которой отсутствуют как ганглиозные клетки сетчатки и их аксоны, так и центральные сосуды сетчатки в пораженном глазу.

Бывает частое сочетание поражения зрительного нерва с поражением ЦНС (анэнцефалия, гидроэнцефалия).

Наиболее постоянным и принципиальным признаком является отсутствие центральных сосудов сетчатки.

Изменения диска разнообразны:

1. Отсутствуют диск зрительного нерва, центральные сосуды и макулярная дифференциация.

2. Визуализируется рудиментарный белый диск зрительного нерва, лишенный центральных сосудов сетчатки, макулярные рефлексы не определяются.

3. При офтальмоскопии на месте диска зрительного нерва определяется глубокая полость, окруженная светлым кольцом, напоминающим перипапилллярный склеральный конус. Центральные сосуды сетчатки и прямая реакция зрачка на свет отсутствуют.

Аплазия зрительного нерва может быть одно- или двусторонней и сочетаться с другими аномалиями развития (роговицы, УПК, катаракты, радужки, цилиарного тела, хориоидеи и сетчатки, стекловидного тела), с микрофтальмом, птозом, недоразвитием орбиты и врожденными дефектами ЦНС. Микрофтальм отмечается почти у всех больных с аплазией зрительного нерва.

ЭФИ, ЭРГ не изменены, только в некоторых случаях регистрируется субнормальная ЭРГ. При записи ЗВП биоэлектрические ответы отсутствуют. При УЗИ и КТ орбит иногда определяется рудиментарный зрительный нерв, выявляются гидроэнцефалия, анэнцефалия, орбитальная менингоэнцефалоцеле.

Дифференцируют от гипоплазии. При гипоплазии при офтальмоскопии диск зрительного нерва практически не различим, всегда видны извитые центральные сосуды сетчатки с нормальным калибром.

Аномалии экскавации зрительного нерва

Синдром «вьюнка» .Врожденная воронкообразная экскавация заднего полюса с вовлечением диска зрительного нерва. Заболевание чаще всего одностороннее, встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. В 60% при односторонней патологии поражается правый глаз.

При офтальмоскопии диск выглядит розовым или оранжевым, значительно увеличенным и располагается как бы в воронкообразной впадине, а окружающая его зона имеет равномерно проминирующие края.

В центре воронки виден «букет» глиальной ткани белого цвета. Макула может быть смещена и тогда располагается на стенке углубления. Сосуды диска в уменьшенном количестве появляются ближе к краям воронки. Часто артериолы трудно отличить от венул. Почти у всех пациентов с односторонней патологией определяются косоглазие, высокая близорукость, часто с астигматизмом пораженного глаза.

При биомикроскопии с трехзеркальной линзой у большинства обнаруживают зоны локальной отслойки сетчатки, даже если при обратной офтальмоскопии серозная отслойка сетчатки не выявлена. Довольно часто синдром «вьюнка» сочетается с базальным энцефалоцеле у детей и аномалиями лицевого скелета (расщелина губы и твердого неба). Могут быть аномалии почек и другие. Острота зрения колеблется от правильной проекции света до 0,05, описаны случаи 0,8-1,0.

В поле зрения выявляются центральные или центроцекальные дефекты. Цветовое зрение у большинства больных не изменено. ЭРГ сохраняется нормальной. При ЗВП у большинства больных отмечается снижение амплитуды и удлинение компонента Р.

На КТ в месте контакта зрительного нерва со склерой определяется воронкообразное расширение дистального отдела зрительного нерва.

Лечение

Очковая или контактная коррекция аметропии. При высокой анизометропии возможны фоторефракционная кератэктомия, кератомилез или кератотомия.

У детей — окклюзия и плеоптика. При необходимости — хирургическая коррекция косоглазия. При отслойке сетчатки — хирургическое лечение. Для хирургического лечения предложена новая операция — трансконъюктивальная фенестрация оболочек зрительного нерва.

Колобома зрительного нерва

Врожденная непрогрессирующая аномалия, имеющая вид углубления различных размеров в области ДЗН, заполнена ретинальными клетками.

Колобома может образоваться в любой точке вдоль глазной щели и проявляется со стороны радужки, хориоидеи, сетчатки и зрительного нерва в результате неполного или аномального сопоставления проксимальных концов эмбриональной щели, закрывающейся в норме на 4-5-й неделе гестации. Этиология: известны случаи аутосомно-доминантного наследования, иногда в результате внутриутробного поражения цитомегало-вирусной инфекцией. Заболевание бывает и односторонним, и двусторонним. При офтальмоскопии: на слегка увеличенном в диаметре диске зрительного нерва имеется шарообразное углубление с четко очерченными границами, серебристо-белого цвета, в несколько раз превышающее размеры диска. Почти у всех больных выявляют высокую миопию и миопический астигматизм, а также косоглазие. При В-сканировании или КТ обнаруживается глубокий дефект в заднем полюсе глаза, а при МРТ нередко выявляется эпилатеральная гипоплазия интракраниальной части зрительного нерва. Колобома зрительного нерва часто сочетается с задним лентиконусом, задним эмбриотоксоном, ямкой диска зрительного нерва, синдромом эпидермального невуса, остатками гиалоидной артерии и колобомами хориоидеи. Иногда развивается регматогенная отслойка сетчатки (обычно после 20 лет).

У больных с ямкой диска зрительного нерва в результате макулярного отека появляется макулярный разрыв, а затем расслоение внутренних и наружных слоев сетчатки и макулярная отслойка. ЭФИ и ЭРГ обычно не изменены.

У детей колобома часто сочетается с синдромом эпидермального невуса, очаговой гипоплазией кожи Гольтца, окулоаурикуловертебральной дисплазией (синдром Гольденхаара), синдромами Дауна, Эдвардса, Варбурга.

Лечение

В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны показана лазеркоагуляция. При макулярной отслойке — хирургическое лечение: витрэктомия с последующим введением внутрь глаза газа и криптоновая лазерная коагуляция сетчатки, при остроте зрения ниже 0,3.

Врожденная перипапиллярная стафилома

Это чрезвычайно редко наблюдаемая, как правило, односторонняя аномалия, которая характеризуется развитием обширной глубокой экскавации в области заднего полюса глаза, с расположенном на ее дне диском зрительного нерва. Этиология не ясна.

При осмотре отмечается девиация пораженного глаза. Офтальмоскопически в области заднего полюса отмечается обширное чашеобразное углубление, на дне которого располагается почти неизмененный диск зрительного нерва. Сосуды имеют нормальный ход и калибр.

При В-сканировании можно определить глубину дефекта.

Зрение колеблется от «светопроекции» до 0,5. При периметрии выявляются различные дефекты, расширение слепого пятна. ЭРГ в норме.

Лечение

Очковая коррекция, плеоптика, ортоптика.

Ямка диска зрительного нерва

Врожденная аномалия, имеющая вид ограниченного углубления в диске зрительного нерва.

Патогенез не ясен. Гистологически в области ямки имеется дефект решетчатой пластинки. Некоторые ямки сочетаются с субарахноидальным пространством.

Офтальмологически ямка диска зрительного нерва выглядит как углубление круглой или овальной формы, имеющее белый, серый или желтый цвет. Диаметр от ⅓ до ⅛ РД. Обычная локализация — височная половина диска, но может располагаться и в других секторах. Чаще заболевание одностороннее, но в 15% может быть билатеральным. В 45-75% глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка сетчатки.

Макулярный ретиношизис и отслойка, обусловленные ямкой ДЗН, развиваются, как правило, в возрасте 20-40 лет. Риск развития макулярных осложнений выше, если ямка имеет большие размеры и локализуется в височной половине диска.

ЭРГ у большинства пациентов сохраняется нормальным.

ЗВП у большинства не изменены до момента развития макулярной отслойки.

Лечение .

В настоящее время — витрэктомия с последующими интравитреальной тампонадой расширяющимся перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией.

Синдром косого вхождения диска зрительного нерва

Это врожденное патологическое состояние, при котором аномальный диск является вторичным проявлением по отношению к эктазии нижненосовой области заднего полюса глазного яблока.

Симптоматика: верхняя наружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад, в результате чего создается впечатление овальной формы ДЗН с косо ориентированной длинной осью.

Такая конфигурация диска сочетается с наличием нижневнутреннего склерального конуса. Обычно бывает сложный миопический астигматизм с положительной осью, ориентированной параллельно эктазии. Острота зрения от 0,05 до 1,0 и зависит от тяжести рефракционной амблиопии.

Цветовое зрение не нарушено. ЭРГ и ЭОГ не изменены. ЗВП — в пределах нормы.

Дифференцируют с гипоплазией зрительного нерва. В отличие от гипоплазии, процесс, как правило, двусторонний и всегда сочетается со сложным миопическим астигматизмом.

Лечение

Оптическая коррекция.

Мегалопапилла

Врожденное состояние, при котором ДЗН имеет необычно большой диаметр.

Аномалия может быть как одно-, так и двусторонней. Острота зрения обычно нормальная. В поле зрения — расширение слепого пятна, а ЭРГ, ПЭРГ, ЭОГ, ЗВП — в норме.

Дифференцируют мегалопапиллу и глаукому с низким давлением.

При мегалопапилле экскавация имеет круглую форму или горизонтальный овал, а при глаукоме — вертикально направленную экскавацию.

Отношение ЭД — в норме, не более 0,5 при глаукоматозной атрофии этот коэффициент значительно уменьшается.

При мегалопапилле отсутствуют изменения остроты и поля зрения (кроме расширения слепого пятна).

Врожденная пигментация диска зрительного нерва

Характеризуется отложением на поверхности неизмененного диска темного пигмента. Истинная пигментация ДЗН наблюдается чрезвычайно редко. При офтальмоскопии выявляют незначительную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет. Острота зрения, цветоощущение, поля зрения — нор-мальные.

Лечебные мероприятия не требуются.

Удвоение диска зрительного нерва

Связано с врожденным расщеплением ствола зрительного нерва. В большинстве случаев — процесс односторонний. При офтальмоскопии обнаруживаются два ДЗН, каждый из которых имеет самостоятельное кровоснабжение, оба диска могут соединяться общими артерией и веной.

Часто сочетается с высокой аметропией, колобомой радужки, врожденной катарактой.

Острота зрения варьирует от 0 до 1,0.

Лечение

Коррекция аметропии, окклюзия лучше видящего глаза и плеоптика. При высокой остроте зрения возможна хирургическая коррекция косоглазия.

Псевдоневрит, или псевдозастой зрительного нерва

Это врожденная аномалия, напоминающая неврит зрительного нерва. При офтальмоскопии диск имеет нечеткие границы и слегка проминирует. Аномалия часто двусторонняя.

Наиболее частой причиной являются друзы диска зрительного нерва. Друзы представляют собой гиалиноподобный материал с включениями кальция.

Аномалию объясняют особенностями строения склерального канала, что приводит к развитию аксоплазматического стаза и образованию друз. Но в ряде случаев не связан с друзами.

В атипичных случаях миелиновые волокна могут располагаться по краям диска зрительного нерва, обусловливая их проминенцию, а границы диска выглядят фестончатыми.

Элевация при гиперметропии, вероятно, обусловлена сужением склерального канала или гиперплазией глиальной ткани.

При офтальмоскопии ДЗН розовый, слегка проминирует, границы кажутся стушеванными, часто создается впечатление гиперемии ДЗН.

Друзы часто располагаются в носовой части диска. Иногда у больных с псевдозастоем выявляются мелкие кровоизлияния в ткань диска, причиной которых являются механические повреждения стенок мелких сосудов при контакте с друзами. Для диагностики применяют КТ- и В-сонографию. Острота зрения и поле зрения обычно не изменены. Но в некоторых случаях, особенно при псевдозастое, обусловленном друзами, острота зрения может быть снижена, а в полях зрения — расширение слепого пятна, центральные или центроцекальные скотомы. Могут прогрессировать в любом возрасте, это приводит к диагностическим ошибкам. Иногда трудно провести дифференциальную диагностику псевдозастоя и застойного диска. ЭРГ и ЗВП в норме.

Дифференциальная диагностика. У пациентов с оптическим невритом острота зрения резко снижается в течение нескольких часов или дней, характерен продромальный период, в течение которого отмечаются субфебрилитет, головная боль и явления ОРВИ. При псевдоневрите отсутствуют гиперемия ДЗН и экссудация в стекловидное тело.

ЗВП изменяются при оптическом неврите, при ФАГ с застойным диском определяют расширение сосудов и выраженную экстравазальную гиперфлюоресценцию. Иногда даже приходится осматривать других членов семьи. В сомнительных случаях можно использовать КТ и МРТ.

Лечение не требуется. Необходимо наблюдение за больными для исключения диагностических ошибок.

Аномалии развития зрительного нерва

Псевдоневрит — врожденная аномалия, напоминающая неврит зрительного нерва или застойный диск.

При офтальмоскопии отмечаются нечеткость контуров диска, отсутствие физиологической экскавации. При псевдоневрите со стороны сосудов часто наблюдаются аномалии развития (на диске видно большое количество сосудов с необычным разветвлением и резко выраженной извилистостью, от диска на сетчатку они переходят во всех направлениях).

В большинстве случаев псевдоневрит является двусторонним, часто наблюдается при высокой гиперметропии, но может быть при любой рефракции глаза.

Характерной особенностью псевдоневрита является хорошее состояние зрительных функций (остроты зрения и поля зрения, хотя острота зрения может быть пониженной) и отсутствие динамики в офтальмоскопической картине. ЭРГ и ЗВП в норме.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки

Все аксоны вскоре после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (жироподобной) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры.

Миелинизация нервных волокон зрительного нерва как бы обрывается у решетчатой пластинки и на диск не распространяется. Иногда миелиновые волокна распространяются на нервные волокна диска и сетчатку, прилежащую к диску приблизительно у 0,3% людей.

В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды сетчатки либо проходят поверх их, либо местами, либо полностью покрываются ими. Наблюдаются при всех видах рефракции и на функции глаза, как правило, не влияют

Могут сочетаться с другими аномалиями развития — микрофтальмом, колобомой хориоидеи.

Друзы диска и сетчатки — это небольшие единичные или множественные образования серо-белого или голубоватого цвета, выступающие над уровнем нормального диска. Величина друз от 1 до 3 диаметров ЦВС. Располагаются по краю диска, поэтому диск представляется неровным. Постепенно количество друз может увеличиваться и походить на грозди. Физиологическая экскавация исчезает, диск принимает выпуклую форму. Выстояние в стекловидное тело 2,0-10,0 дптр.

Друзы могут сочетаться с пигментной дегенерацией, макулярной дегенерацией Штаргардта, ангиоидными полосами сетчатки, глаукомой, окклюзией ретинальных сосудов, отеком или атрофией зрительного нерва. Может снижаться зрение.

Обычно бывают головные боли в области лба, рассеянная неврологическая симптоматика. Некоторые считают, что это заболевание — стертая форма туберозного склероза Бурневиля.

Воспалительные заболевания зрительного нерва

В настоящее время воспалительные заболевания зрительного нерва делят на невриты зрительного нерва и ретробульбарные невриты.

Неврит — воспалительный процесс ствола и оболочек зрительного нерва. Характеризуется выраженными изменениями диска зрительного нерва.

Ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва за глазным яблоком.

Воспалительные заболевания зрительного нерва делят на нисходящие и восходящие невриты. Все нисходящие относят к группе ретробульбарных.

Диагностика двухсторонних нисходящих невритов с двусторонним отеком диска представляет иногда большие трудности. Флюоресцентная ангиография и сложные ЭФИ не дают четких дифференциальных критериев для диагностики невритов и застойных дисков, сопровождающихся быстрым падением зрительных функций.

Этиологические факторы воспаления зрительного нерва разнообразны.

Заболевание может вызывать как острая, так и любая хроническая инфекция. Особенно часты воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек (цереброспинальный менингит, серозный менингит, менингит на почве сифилиса и туберкулеза, энцефалиты — вирусные, бактериальные, риккетсии, протозойные), грипп, сыпной тиф, рожа, сифилис, туберкулез, бруцеллез, оспа, местные очаги воспаления (заболевания придаточных пазух носа, заболевания зубов, миндалин).

Ретробульбарные инфекции, яды при укусах змей и насекомых также могут быть причиной невритов.

Из заболеваний внутренних органов к заболеваниям зрительного нерва приводят болезни почек, диабет, подагра, болезни крови, коллагеновые заболевания, аллергические состояния, болезни, связанные с недостаточностью питания, авитаминозом (бери-бери, цинга).

Многие интоксикации могут стать причиной воспаления зрительного нерва, в частности табачно-алкогольная интоксикация (10%), интоксикация свинцом, метиловым спиртом.

Этиологическим фактором могут быть заболевания глазного яблока и орбиты, а также травма и патология беременности.

Большой процент случаев заболевания остается невыясненной этиологии.

Невриты должны лечить невропатологи, а неврит зрительного нерва лечат окулисты.

Жалобы больных при невритах:снижение зрения, постоянное или периодическое появление пятна, мерцаний перед глазами, могут быть ломящие боли за глазом, в области надбровья, головная боль.

Аллергический яд может вызвать аллергические состояния в организме, а также обострение других аллергических заболеваний, в том числе и ревматизм. У одной больной был нейроревматизм (малая хорея) и укус пчелы вызвал токсико-аллергический неврит.

Патология зрительного нерва по отношению к общему числу глазных заболеваний составляет 1-3%. Но эта цифра снижена, так как часть больных, минуя глазные учреждения, попадают в неврологические и нейрохирургические стационары.

Атрофия зрительного нерва при его заболеваниях встречается в 40-60% случаев.

Патология зрительного нерва как причина слепоты составляет 6,6-15,2% (инвалидность).

Практически слепота при поражении зрительного нерва составляет 21%.

Основными проявлениями заболеваний зрительного пути являются изменения глазного дна, понижение остроты зрения и изменения поля зрения. Но эти изменения не равноценны.

Исследование поля зрения имеет основное значение для постановки диагноза при заболеваниях зрительных путей. В поле зрения могут быть центральные скотомы, различного типа сужения периферического зрения, гемианопические выпадения полей зрения.

Необходимы самое тщательное, педантичное исследование поля зрения от периферии до центра, по большему количеству меридианов, а также повторные исследования поля зрения. Исследуются границы поля зрения на белый цвет и цвета.

Из известных объектов при заболеваниях зрительных путей следует применять только красную метку в 5 мм. На периметре Форстера нормой являются границы: 35-40° в височной половине поля зрения и 25-30° в остальных направлениях.

Незначительные изменения поля зрения могут не улавливаться с помощью более интенсивных раздражителей, но легко отмечаются с помощью более слабых. Поэтому при заболеваниях зрительных путей часто наблюдается расхождение границ между белыми метками в 5 мм и 2 мм.

Следовательно, периметрию у больных с заболеваниями зрительных путей надо проводить белыми метками в 5 мм и 2 мм и красной меткой в 5 мм.

Меткой в 2 мм можно выявить скотомы. Однако периметрией далеко не всегда удается выявить небольшие центральные скотомы.

Главенствующим методом для диагностики является автоматическая периметрия.

Для выявления и дифференциальной диагностики демиелинизирующих процессов в зрительном анализаторе исследуются ЗВП.

Для ранней диагностики объемных образований, демиелинизирующих процессов головного мозга, травматического повреждения костных структур глазницы и зрительного нерва важны КТ, МРТ, ангиография.

Важным методом в комплексе диагностики друз и застоя зрительного нерва является видеоофтальмография.

Используются для контроля за лечением пороговая пространственная контрастная чувствительность — КЧСМ.

Неврит (папиллит)

Невритом (папиллитом) называется воспаление зрительного нерва, захватывающее его внутриглазную часть.

Воспалительный процесс может поражать периферические или центральные волокна зрительного нерва, что проявляется разнообразным нарушением зрительных функций.

Обычно начинается снижением зрения, которое может упасть в течение нескольких часов, реже нескольких суток.

Потеря зрения, которую субъективно ощущает больной, сопровождается небольшими головными болями и болями при движении глаз. Но этих симптомов может и не быть. Одновременно с падением зрения, а иногда предшествуя ему, появляется ишемия ДЗН и его отек. Границы его становятся стушеванными, вены и артерии слегка расширены. Отмечается сужение поля зрения, а при поражении папилломакулярного пучка — центральные скотомы. В поле зрения могут быть также клинообразные выпадения в районе слепого пятна, аркоподобные и квадрантные, назальные и биназальные.

При нарастании процесса увеличиваются гиперемия и отек зрительного нерва с выстоянием его в стекловидное тело. Степень выстояния может быть от 2,0 дптр до 5,0-6,0 дптр. Вокруг диска могут появляться кровоизлияния — точечные и линейные.

Сосуды резко расширены и извиты, нередко вследствие выпотевания экссудата из сосудов диска наблюдается помутнение стекловидного тела. Препапиллярные помутнения стекловидного тела и феномен Тиндаля хорошо видны при микроскопии при папиллитах, связанных с увеитом.

Раньше, когда были частые заболевания возвратным тифом, папиллиты на почве увеита встречались довольно часто. Полное восстановление зрения наблюдалось лишь через 6-8 месяцев, а иногда зрение восстанавливлось только до 0,02-0,05.

При ранениях переднего отдела глаза нередко бывает воспаление с вовлечением в процесс зрительного нерва.

Повреждение зрительного нерва бывает при увео-менингоэнцефалитических синдромах — болезнь Харада (увеит со спонтанной отслойкой сетчатки, менинго-энцефалиты, тугоухость, выпадение волос, поседение волос), Фогта — Кайанаги (облысение, пятнистая депигменация кожи и волос, увеит, глухота), при сифилитической офтальмии, синдроме Бехчета, Геерфордта и Бенье — Бека-Шаумана.

Синдром Бехчета известен как офтальмо-стоматогенитальный синдром, синдром Геерфордта как субхронический увеопаротит, а болезнь Бека — Шаумана — как синдром саркоидоза. Синдром Геерфордта сейчас также относят к саркоидозу.

Воспалительный процесс диска зрительного нерва переходит и на его ствол, превращаясь в ретробульбарный неврит с изменением на глазном дне.

Существуют и неопределенные скрытые формы увео-менингоэнцефалитов, которые сочетаются с поражением интракраниального отдела зрительного нерва и диска зрительного нерва. Это — нейропапиллиты, которые можно диагностировать с помощью исследования спинномозговой жидкости, ЭЭГ, изучения вестибулярного аппарата, снятия аудиограммы, а также путем хирургического вмешательства.

Нейропапиллиты могут протекать и изолированно и вместе с неврологической симптоматикой — головными болями, болями при движении глаз, рвотой, покраснением шеи, указывающим на вовлечение в процесс менингиальных оболочек, окуломоторными параличами, свидетельствующими о наличии энцефалита.

Во время хирургических вмешательств выявлена еще одна форма неопределенных увео-менингитов, названная первичным отеком зрительного нерва, его интракраниального и интраканаликулярного отделов. Отек сдавливает зрительный нерв, что влечет за собой быстрое падение зрения. Экстренное вскрытие канала приводит к быстрому восстановлению зрения.

Этиология инфекционных первичных папиллитов чаще всего вирусная.

Нередко приходится дифференцировать с застойным диском, псевдоневритом, ишемическими состояниями диска зрительного нерва, если имеется выраженный отек.

При застойном диске и псевдоневрите, при выраженном изменении диска зрительного нерва зрительные функции сохраняются. Только при осложненном застойном диске зрительные функции нарушаются сразу, но при этом поле зрения изменяется по гемианоптическому типу, что не характерно для неврита.

При псевдоневрите нет расширения вен, кровоизлияний, отсутствует динамика процесса.

При дифференциальной диагностике неврита и сосудистой оптической нейропатии необходимо знать начало заболевания: оно постепенное или внезапное, не переносил ли больной инфекционные заболевания, не было ли переохлаждения, стрессов, большой физической нагрузки. При офтальмоскопическом исследовании выявляются гиперемия диска, расширение сосудов или бледный диск, узкие сосуды, сужение границ поля зрения, скотома или гемианопсия.

Васкулит зрительного нерва отличается от неврита более выраженной отечностью диска, особенно сетчатки при папиллярной и центральной зоне, нередко с «фигурой звезды», а также наличием полос сопровождения вдоль сосудов на диске. Острота зрения более высокая при ретробульбарном неврите, сопровождающемся отеком сетчатки в макулярной области. Следует дифференцировать с помощью офтальмоскопии от центральной серозной хориоретинопатии, при которой выявляются «точки просвечивания».

Течение и прогноз неврита определяются этиологией, тяжестью воспалительного процесса, своевременной и рациональной терапией. При правильном лечении может полностью или значительно восстановиться зрение.

При инфекционных вирусных папиллитах у 25% больных наступает полная атрофия зрительного нерва, у 35% — частичная.

Больные с невритом зрительного нерва нуждаются в срочном направлении в стационар ,где им проводится общее лечение антибиотиками широкого спектра действия с витаминами группы В, а также противовоспалительная, десенсибилизирующая, сосудорасширяющая и дегидратационная терапия (гемодез, реопирин, кортикостероиды внутрь и ретробульбарно, внутримышечно лазикс, внутрь супрастин, фуросемид, препараты никотиновой кислоты), гемотрансфузии, спинно-мозговая пункция, используются также кортикостероиды. При выявлении причины заболевания добавляется этиотропная терапия.

Ретробульбарный неврит (РН)

Воспалительное поражение участка зрительного нерва, расположенного за глазным яблоком и не распространяющегося на диск зрительного нерва. Причинами РН могут быть инфекционные заболевания (вирусные и бактериальные), в том числе заболевания придаточных пазух носа, интоксикации, аллергия, травмы. Описаны случаи, вызываемые хламидиями, бруцеллами, коллагенозами и туберкулезом. Большой процент остается с невыясненной этиологией.

Наиболее частой причиной РН являются демиелинизирующие заболевания: в 80% случаев это один из первых признаков рассеянного склероза, сначала — односторонний, быстро преходящий, попеременно меняющийся, а затем — двусторонний.

Ретробульбарные невриты могут быть острые (инфекционные) и хронические (токсические). Острые ретробульбарные невриты обычно односторонние, хронические — двусторонние.

Ретробульбарный неврит имеет три клинические формы:

1. Воспаление только оболочек зрительного нерва — развивается вторично.

2. Воспаление периферических волокон ствола нерва — интерстициальный неврит, при котором воспалительный процесс начинается обычно в мягкой оболочке зрительного нерва и по соединительнотканным перегородкам (септам) переходит на периферические слои нервных волокон.

3. Воспаление папилломакулярного (осевого) пучка зрительного нерва — аксиальный неврит.

Классический ретробульбарный неврит характеризуется потерей зрения, обычно односторонней, но у 19-33% взрослых и 60% детей встречается двусторонний РН, при этом нарушается цветовое зрение с быстрым цветовым утомлением. Кроме того, он проявляется:

Болями за глазом, усиливающимися при движении глаз, особенно при взгляде вверх. Могут быть ломящие боли при движении глазного яблока, боль может возникать одновременно с потерей зрения или предшествовать ей;

Головной болью в лобно-теменной или лобно-затылочной областях;

Центральной скотомой (относительной или абсолютной на все цвета, включая белый, а также периферическими скотомами, сужением или выпадением поля зрения, выявляемых при периметрии.

На глазном дне могут отсутствовать патологические изменения или возникают нарушения, свойственные невриту и застойному диску. Это зависит от интенсивности воспалительного процесса и его локализации. Иногда бывает отек ДЗН (5%) с геморрагическим компонентом. У детей при РН быстро возникает отек и часто развиваются папиллиты. Через 2-3 месяца неврит разрешается, острота зрения восстанавливается, центральная скотома подвергается обратному развитию. На глазном дне формируется побледнение височной половины или всего ДЗН. Повторная атака РН в течение последующих 5 лет наблюдается у 12-36% пациентов.

Трон Е.Ж. (1968) указывал, что обязательным признаком ретро-бульбарного неврита является наличие центральной скотомы, а изменения глазного дна могут быть самыми разнообразными. Для РН характерны диссоциация симптомов: несоответствие картины глазного дна и зрительных функций. В начале заболевания имеет место резкое падение остроты зрения; при восстановлении зрительных функций ухудшается картина глазного дна, развивается побледнение ДЗН. Побледнение ДЗН наступает позже, если поражение локализуется дальше от диска. А иногда и в ранней стадии можно наблюдать выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с хорошими зрительными функциями. Интенсивность побледнения диска зрительного нерва объясняется гибелью миелинового покрытия, а хорошее зрение — сохранностью осевых цилиндров. Постепенно развивается полная атрофия зрительного нерва. Термин «атрофия зрительного нерва» следует применять при стойком снижении остроты зрения и частичном или полном побледнении ДЗН. Для большинства пациентов характерно колебание остроты зрения после физических нагрузок (симптом Утгоффа). Этот симптом может быть спровоцирован приемом горячей ванны или душа, жаркой погодой, приемом горячей пищи и воды, усилением освещения и др. Симптом Утгоффа выявляется у 32,8-49,5% пациентов и имеет прогностическое значение. Он связан с высоким риском развития рассеянного склероза (РС). При снижении температуры тела может быть улучшение зрения. При РН в результате демиелинизации при длительной сохранности темновой адаптации нарушаются световая адаптация и дневное зрение: возникает чувство ослепленности, даже при умеренной яркости. При определении остроты зрения чем выше освещенность, тем больше пациент видит темных пятен. Иногда при движении глаз или провокации звуком возникают фосфенцветовые вспышки перед глазами — глазной симптом Лермитта.

На глазном дне в начале заболевания можно не увидеть патологии. Поэтому применяют функциональные методы исследования, такие, как статическая и компьютерная периметрия, цветовая кампиметрия, визоконтрастометрия, исследование электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва. Большую диагностическую ценность имеют зрительные вызванные потенциалы. Все эти исследования объективизируют степень поражения зрительных нервов.

При РН даже при отсутствии неврологической симптоматики следует в первую очередь думать о рассеянном склерозе и проводить МРТ головного мозга.

Лечение

Дексаметазон 1,0 мл ретробульбарно х 1 раз в день в течение 5-10 дней. Наиболее эффективно введение препаратов через ирригационную систему в ретробульбарное пространство.

Обязательно назначаются антиоксидантные препараты: эмоксипин, витамин Е.

При выраженном геморрагическом компоненте, экссудативном ретиноваскулите, увеите — дицинон.

Дицинон применяется в виде ретробульбарной инъекции по 0,5 мл №10-15, можно также назначать его внутримышечно и внутрь.

Дицинон является ангиопротектором, а также оказывает ингибиторное действие на продукты ПОЛ и активность кининовой системы крови.

Очень хорошо сочетать ретробульбарные инъекции гордокса, дицинона и дексаметазона.

Применяются дикаин-адреналиновые блокады среднего носового хода. Турунда пропитывается раствором дикаина 0,5% и адреналина 0,1% (на 1 мл раствора 1 капля адреналина). Длительность процедуры 15-20 минут. На курс лечения 5 процедур через день.

С целью десенсибилизации применяют хлоропирамин (супрастин) по 25 мг х 3 раза в день, клемастин (тавегил) по 1 мг х 2 раза в день.

Назначают антигистаминные препараты: астемизол (гистолонг), кетотифен (денерел) со сменой препарата. Возможно использование синактена-депо, АКТГ, препаратов тимуса: Т-активина, тималина, индукторов интерферона и реоферона. Внутримышечно целесообразно назначение деларгина в разовой дозе 1 мг, на курс — 30-40 мг. Он стимулирует регенерацию тканей и нормализует микроциркуляцию в зоне воспаления.

Для уменьшения гипоксии тканей назначают ангиопротекторы: ангинин, продектин, доксиум.

Применяют витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты кальция, калия.

После стихания острых воспалительных явлений уже на ранних стадиях следует применять препараты, улучшающие трофику, а также кровообращение в зрительном нерве и сетчатке. Применяется 4 % тауфон.

Широко используются эндоназальный электрофорез, фонофорез, магнитотерапия. Церебролизин внутривенно, внутримышечно, ретробульбарно № 10-15. Местно: разовая доза 0,5 мл.

При атрофии зрительного нерва показаны нейротрофическая терапия, биостимуляторы, электростимуляция зрительного нерва, магнитостимуляция. Широко применяется акупунктура.

Одним из перспективных методов иммунокоррекции является пересадка клеток костного мозга. Считают, что развивающиеся заново Т-клетки приобретают толерантность к собственным антигенам, в том числе к антигенам миелина, что приводит к блокированию аутоиммунных реакций.

Рассеянный склероз

В настоящее время наиболее распространена гипотеза о мультифакторной этиологии заболевания, в происхождении которого значение имеют ряд факторов — вирусный, эндокринный, аллергический, географический. Допускается, что комбинация внешних факторов действует на фоне генетически обусловленной дефектной иммунной системы, вызывая хронические воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию. В зависимости от локализации поврежденного миелина страдают разные структуры мозга. Так, протеолипидный миелин вызывает нарушения в спинном мозге и стволе мозга; гликопротеин — в перивентрикулярной зоне и в белом веществе мозжечка. Это в какой-то степени определяет и клинические проявления РС. Выделяют цереброспинальную форму (в 50-70%), протекающую с поражением оптической, пирамидной и мозжечковой систем; спинальную (23%), мозжечковую (19%), оптическую (6%), псевдотабетическую и некоторые другие формы. Излюбленной локализацией бляшек при РС является передний отдел орбитальной части зрительного нерва (от решетчатой пластинки до места входа центральной артерии сетчатки в зрительный нерв) и интракраниальная его часть. На первых этапах заболевания в нервных волокнах поражается только миелиновая оболочка. При этом проводимость их полностью не пропадает и при ремиелинизации восстанавливается их функция. Это и объясняет ремиссии в течении заболевания, очень характерные для рассеянного склероза. Далее, когда процесс переходит на осевые цилиндры, которые мало способны к регенерации, развиваются стойкие поражения нервной системы.

К типичным симптомам РС относятся:

Двигательные нарушения в виде пирамидного синдрома со слабостью и спастичностью; атаксия (мозжечковая, сенситивная или вестибулярная);

Чувствительные расстройства: боли параксизмальные по типу невралгии или хронические (дизестезии в конечностях), нарушение глубокой чувствительности с атаксией или расстройство двумерно-пространственного чувства;

Стволовые симптомы: вестибулярные головокружения, дизартрия, поражение III, V, VI, VII черепных нервов, зрительные нарушения (ретробульбарный неврит);

Вегетативные нарушения: тазовые расстройства — императивные позывы, учащение мочеиспускания или задержка мочи, периодическое недержание мочи, запоры, сексуальные расстройства;

Неспецифические симптомы: общая слабость, нарушение памяти, внимания, мышления, увеличение слабости при воздействии высокой температуры (ванна, погода);

Параксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дезартрии, атаксии, эпилептические приступы, симптом Лермитта. Симптом Лермитта — кратковременное чувство прохождения электрического тока вдоль позвоночника, часто с иррадиацией в руки и ноги, провоцирующееся наклоном головы вперед.

Первыми клиническими проявлениями РС могут быть симптомы поражения одной или нескольких проводниковых систем. Наиболее часто наблюдаются полисимптомное начало, ретробульбарный неврит и пирамидные знаки. Среди других первых симптомов РС — глазодвигательные расстройства, нарушения координации, парезы лицевой мускулатуры, психические нарушения и дисфункция тазовых органов.

Среди различных проявлений оптических нарушений наиболее частым является резкое снижение остроты зрения до светоощущения (реже до сотых) и изменение полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Иногда имеется отек века. Боли при движении глаза и экзофтальм держатся несколько дней. Диагноз РС, или «оптический неврит», устанавливают при наличии острого или подострого снижения остроты зрения, чаще одного глаза, сопровождающегося болезненностью при движении глазных яблок, при длительности не менее 24 часов и обычно с полным или частичным восстановлением зрения.

Характерными особенностями ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе являются:

1) совпадение начала побледнения диска зрительного нерва с началом восстановления зрительных функций;

2) ремиттирующее течение с рецидивами;

3) склонность к самопроизвольному излечению;

4) расхождение между картиной глазного дна и состоянием зрительных функций в конце атаки (высокая острота зрения и нормальное поле зрения при выраженной атрофии ДЗН).

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе может сочетаться с другими глазными симптомами: нистагмом, птозом верхнего века, парезом верхней прямой мышцы глаза. Острота зрения может снижаться после физической нагрузки, горячей ванны. Вечером зрение у таких больных хуже, чем утром и после физической нагрузки в течение дня.

Часто бывает сужение поля зрения на синий цвет. Картина глазного дна может быть разной. Если имеются изменения диска зрительного нерва (гиперемия, отек), то они слабо выражены. Затем наступает период улучшения зрительных функций. Острота зрения повышается постепенно или скачкообразно, вместе с этим исчезает и центральная скотома. От начала снижения остроты зрения до максимального восстановления (длительность атаки) проходит обычно 1-3 месяца. После атаки на глазном дне развивается простая атрофия зрительного нерва, чаще в виде побледнения височной половины ДЗН, связанных с поражением папилломакулярного пучка. Редко после атаки глазное дно остается без изменений.

Так как на глазном дне сначала можно не увидеть патологии, то применяют функциональные методы исследования: статическую и компьютерную периметрию, цветовую кампиметрию, визоконтрастометрию, определение электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва. Большую диагностическую ценность имеют зрительные вызванные потенциалы. Все эти исследования объективизируют степень поражения зрительных нервов.

Побледнение ДЗН наступает позже, если поражение локализуется дальше от диска. Иногда и в ранней стадии можно наблюдать выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с хорошими зрительными функциями. Интенсивность побледнения диска зрительного нерва объясняется гибелью миелинового покрытия, а хорошее зрение — сохранностью осевых цилиндров. Постепенно развивается полная атрофия зрительного нерва.

Выделяют 4 основных варианта течения РС: ремиттирующее (в начале болезни — у 75-85% больных); первично-прогредиентное (у 10% больных), вторично-прогредиентное (первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием с развитием обострений или без них и минимальными ремиссиями), прогрессирующее течение с обострениями (у 6% больных). В 20% случаев определить тип течения РС трудно.

Согласно шкале Позера (1983) достоверный РС определяется при наличии двух обострений и клинических данных о двух раздельных очагах (вариант А) или двух обострениях, клиническом выявлении одного очага и определении другого очага с помощью методов нейровизуализации или ВП (вариант В). При этом 2 обострения должны поражать разные области ЦНС, длится не менее 24 часов и их появление должно быть разделено интервалом не менее одного месяца. Кроме того, по шкале Позера определяют критерии вероятного (2 обострения и клинические признаки двух отдельных очагов) и возможного (2 обострения) РС. Наиболее информативной для диагностики многоочагового процесса в мозге является МРТ, которая дает достаточно контрастные изображения мягких тканей орбиты, зрительного нерва и зрительного пути и показывает очаги демиелинизации в других отделах мозга.

В соответствии с критериями Фазекса для РС типично наличие не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и одна инфратенториально, причем размеры очага должны быть более 5 мм в диаметре. Следует отметить, что при РС новые очаги в мозге возникают чаще, чем клинические обострения.

Характерным для РС является повышение содержания иммуноглобулинов (IgG) и выявление олигоклональных антител группы IgG в ликворе методом изоэлектрического фокусирования. У 85-95% больных с достоверным РС в ликворе (но не в плазме) выявляют олигоклональные группы IgG. Для оценки уровня внутримозговой продукции IgG используют одновременное определение уровней альбумина и IgG в ликворе и крови с расчетом индекса IgG в формуле То-уртеллоте:

От 65 до 85% больных с клинически достоверным РС имеют индекс IgG выше 0,7.

Уровень продукции IgG в мозге прямо связан с общей площадью очагов демиелинизации, регистрируемых при МРТ.

У 80-90% больных РС в ликворе также имеется повышение содержания легких цепей Ig (чаще λ-типа). Однако происхождение IgG и легких цепей Ig и их функциональная значимость при РС не выяснены.

Применение ВП и других методов (маркеров Т-клеток и др.) не являются специфичными для РС тестами.

Лечение

Этиотропного лечения до настоящего времени нет. Лечение проводится совместно с невропатологом. Весь комплекс современных лечебных средств при РС делят на две группы — патогенетические и симптоматические.

Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани зрительного нерва и мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими веществами, восстановление миелина, проводящих путей нейронов сетчатки, улучшение трофики мозговой ткани.

Приводим схему лечения, предложенную Гусевой М.Р. (2001). Для лечения применяются кортикостероиды и препараты АКТГ. Глюкокортикоиды оказывают противовоспалительное действие, а уменьшая проницаемость капилляров, они вызывают противоотечное действие. Их назначают ударными дозами: 1-5-й день — 1000 мг метилпреднизолона, который вводится капельно внутривенно. Затем назначается преднизолон внутрь: 6-8-й день — 80 мг, 9-11-й день — 60 мг, 12-14-й день — 40 мг, 15-17-й день — 20 мг, 18-20-й день — 10 мг.

Применяется метилпреднизолон. Его вводят внутривенно в курсовых дозах 3 — 7 дней с последующим курсом преднизолона внутрь. Метилпреднизолон вводится капельно внутривенно по 0,5-1 гр ежедневно, после проведения короткого поддерживающего курса преднизолона внутрь, начиная с 15-20 мг через день и снижая по 5 мг.

Дексаметазон вводится 1раз в день по 1,0 мл ретробульбарно 5-10 дней. Наиболее эффективно введение препарата через ирригационную систему в ретробульбарное пространство. Наряду с гормональными препаратами через ирригационную систему вводят гордокс (контрикал, трасилол), который является ферментом-ингибитором протеолиза. Обязательно назначаются антиоксидантные препараты: эссенциале, эмоксипин, витамин Е.

АКТГ нормализует проницаемость ГЭБ, оказывает иммуносупрессивное действие, подавляет активность клеточного и гуморального иммунитета (по 40-100 ЕД внутримышечно 10-14 дней).

Применяется дицинон в виде ретробульбарной инъекции по 0,5 мл №10-15, можно его назначать внутримышечно и внутрь в виде таблеток. Дицинон является ангиопротектором, оказывает ингибиторное действие на продукты ПОЛ и активность кининовой системы крови. Очень хорошо сочетать ретробульбарные инъекции гордокса, дицинона и дексаметазона. Для уменьшения отека рекомендуется дегидратационная терапия: диакарб курсами по 4-5 дней с промежутками 2-3 дня. Можно вводить фуросемид по 0,5-1,0 мл.

Применяются дикаин-адреналиновые блокады среднего носового хода. Турунда пропитывается раствором дикаина 0,5% и адреналина 0,1% (на 1мл раствора 1 капля адреналина). Длительность процедуры 15-20 минут. На курс лечения 5 процедур через день. Из противовоспалительных нестероидных препаратов назначают индометацин, метиндол. Назначают антигистаминные препараты (пипольфен) со сменой препарата через 2 недели. Возможно использование синактена — депо АКТГ, применяют препараты тимуса: Т-активин, тимолин и их аналоги, индукторы интерферона и реоферон.

Внутримышечно целесообразно назначение деларгина в разовой дозе 1 мг, на курс 30-40 мг. Он стимулирует регенерацию тканей, нормализует микроциркуляцию в зоне воспаления. Для уменьшения гипоксии тканей назначают такие ангиопротекторы, как ангинин, продектин, доксиум. При выраженном геморрагическом компоненте, экссудативном ретиноваскулите, увеите — лучше дицинон. Применяют витамины В, аскорбиновую кислоту, препараты кальция, калия. После стихания острых воспалительных явлений уже на ранних стадиях следует применять препараты, улучшающие трофику, а также кровообращение в зрительном нерве и сетчатке. Назначают тауфон, никотиновую кислоту, витаминотерапию. Широко применяются электрофонофорез, магнитотерапия, эндоназальный электрофорез.

Церебролизин внутривенно, внутримышечно, ретробульбарно № 10-15, разовая доза 0,5 мл. Дугинов А.Г. (2005) проводил катетеризацию ретробульбарного пространства с введением катетера в нижненаружный или верхненаружный квадрант. Затем в течение 7-10 дней проводили ретробульбарные инфузии растворов лекарственных препаратов, далее — электростимуляцию и лазерстимуляцию и отмечали улучшение таких показателей, как ЭОГ, ЭРГ, ЭЧ.

Иммунокоррекция β-интерферонами проводится подкожно в дозе 8 млн МЕ через день. В первые 14 дней вводится половинная доза. Из-за возможных осложнений препарат вводят с осторожностью.

При атрофии зрительного нерва рекомендуются нейротрофическая терапия, биостимуляторы, электростимуляция зрительного нерва, магнитостимуляция, акупунктура. Одним из перспективных методов иммунокоррекции является пересадка клеток костного мозга.

Считают, что развивающиеся заново Т-клетки приобретают толерантность к собственным антигенам, в том числе к антигенам миелина, что приводит к блокированию аутоиммунных реакций.

Симптоматическая терапия направлена на поддержание и коррекцию функций поврежденной системы, компенсацию имеющихся нарушений. Она включает борьбу со спастичностью (баклофен, мидокалм, сирдалуд), болью (НПВС), дисфункцией мочевого пузыря (детрузиол — при синдроме гиперрефлекторного мочевого пузыря, амитриптилин — при императивных позывах на мочеиспускание, вазопрессин — при частых ночных мочеиспусканиях). При треморе назначают β-блокаторы, гексамидин.

Острый рассеянный энцефаломиелит

У детей поражается периферическая нервная система.

В очагах демиелинизации наблюдаются грубые изменения осевых цилиндров до их полного распада.

Демиелинизация — это повреждение нервной ткани в результате аутоаллергических реакций. Начинается с недомогания и катаральных явлений со стороны верхних дыхательных путей, повышается температура, появляются озноб, парестезии в теле. На 2-7-й день от начала заболевания развивается очаговая неврологическая симптоматика. В 100% случаев наблюдаются двигательные нарушения, парезы и параличи, чаще в ногах, реже спастического характера, а чаще смешанные парезы и параличи (центральный и периферический двигательные нейроны).

Во многих случаях происходит поражение черепных глазодвигательных нервов, бульбарной группы нервов с выраженной дизартри-ей и дисфагией, в 15-20% случаев — поражение зрительного нерва в форме ретробульбарного неврита, реже явления застойных дисков. Частым симптомом являются чувствительные расстройства в виде болей, парестезий.

У ⅓ больных выявляются менингиальные симптомы с изменениями воспалительного характера в спинномозговой жидкости.

Исход благоприятный в 76,4%, но в 16% наблюдаются парезы или параличи ног, расстройство чувствительности, снижение зрения со стойкими изменениями на глазном дне. В 6,9% — летальный исход.

В основе клинической картины острой и хронической форм рассеянного энцефаломиелита лежат ремиссии с синдромом диссоциации в оптической, двигательной, чувствительной, кохлеовестибулярной сферах и ликворе, что не типично для острого первичного энцефалита.

Застойный диск

Представляет собой невоспалительный отек зрительного нерва, в большинстве случаев обусловленный повышением внутричерепного давления.

Термин «застойный сосок» предложил Грефе А. в 1860 году.

Первоначально предполагалось, что в основе застойного соска лежит отечное пропитывание соска зрительного нерва, вызванное затруднением венозного оттока из зрительного нерва. Но даже при двустороннем тромбозе кавернозного синуса, сопровождающемся облитерацией большей части орбитальных вен, застойные соски могут отсутствовать.

Эти наблюдения находят свое анатомическое объяснение в том, что v. оphtalmica перед своим впадением в кавернозный синус через орбитальные вены анастомозирует с мощной v.facialis anterior u plexus ethmoidalis.

Другая теория воспалительная. Согласно этой теории, отек диска обусловливается содержанием токсинов в спинномозговой жидкости в связи с заболеваниями головного мозга.

Нейротропная теория усматривала причину отека диска в раздражении вазомоторных центров патологическим процессом. Она давно ушла в вечность.

Затем была транспортная теория Шмидт-Мантца.

Ретенционная теория — теория задержки центропитального тканевого тока зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления.

В настоящее время установлено, что отек и набухание мозга и зрительного нерва есть единый патологический процесс.

Но так как на диске обилие капиллярной сети, слабая опорная мезинхимальная ткань, зрительные волокна не покрыты миелином, то отек диска может быть выражен в большей степени, чем отек ствола зрительного нерва.

Почему в одних случаях застойный диск является первым симптомом повышенного внутричерепного давления, в других при выраженных признаках повышения внутричерепного давления его нет? Это объясняется тем, что застойные диски возникают не просто при повышении внутричерепного давления, а в фазе его декомпенсации, когда все адаптационные и компенсаторные механизмы исчерпаны.

Однако еще некоторые паталогоанатомические и патогенетические детали в вопросе о происхождении застойного диска остаются спорными.

Но нет сомнения, что в патогенезе застойного диска патологические процессы, которые имеются в самом зрительном нерве, играют менее значимую роль, чем интракраниальный фактор.

В этиологии застойного диска имеют значение:

1. Опухоли головного мозга.

2. Абсцессы головного мозга.

3. Оптохиазмальные арахноидиты.

4. Туберкулемы.

5. Цистицеркоз.

6. Эхиноккокоз.

7. Кровоизлияния.

8. Менингиты.

9. Менинго-энцефалиты.

10. Сифилис.

11. Заболевания орбиты.

12. Заболевания почек.

13. Гипертоническая болезнь.

14. Черепно-мозговая травма.

15. Артрио-венозные аневризмы.

Чаще застойный диск бывает при опухолях мозга (70-96%), воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек с гипертензивным синдромом (21,4%), при черепно-мозговой травме (10-20%), артерио-венозных аневризмах (25%). Время появления и течения застойного диска различно. Быстрота развития зависит от локализации процесса, а не от его величины, чаще это бывают опухоли. Если сдавление происходит в области базальных цистерн, — отек развивается раньше.

Очень быстро появляется застойный диск, если опухоль находится вблизи Сильвиева водопровода.

Если опухоль расположена близко к путям ликворооттока и венозному дренажу мозга, то застойные диски возникают рано.

В норме ток жидкости, местом образования которой является plexus chorioideus, из боковых желудочков через Монроевы отверстия идет в III желудочек и затем через Сильвиев водопровод в IV желудочек. Далее жидкость из желудочковой системы через отверстия Лушка и Можанди поступает в субарахноидальное пространство.

Офтальмоскопическая картина застойного диска чрезвычайно разнообразна и отличается большой динамичностью.

В течении застойного диска различают 5 стадий: начальную, выраженную, резко выраженную, застойный диск в стадии атрофии и атрофии после застойного диска.

При начальных явлениях застоя диск слабо гиперемирован, границы его смыты, по краю диска наблюдается небольшой отек. Вены несколько расширены, но не извиты. Калибр артерий не изменен.

В редких случаях имеются единичные мелкие полосчатые кровоизлияния по краю диска и в окружающей сетчатке. Постепенно увеличивается отек, извиваются вены, суживаются артерии. Отечный диск проминирует в стекловидное тело. Выстояние может быть 6,0-7,0 дптр. Это — выраженный застойный диск .

При резко выраженном застойном диске имеется его гиперемия, он значительно увеличен в размере, границы смыты, проминирует в стекловидное тело. Вены расширены и извиты. Кровоизлияния мелкие и более крупные по краю диска и в окружающей его сетчатке. Кровоизлияния связаны с венозным застоем. Белые очажки различных размеров и очертаний (перерожденные участки нервных волокон), в желтом пятне тоже могут наблюдаться белые очажки. В некоторых случаях напоминают фигуру звезды или полузвезды.

При длительном существовании застойного диска постепенно начинают развиваться явления атрофии. Появляется сероватый оттенок диска, уменьшается отек ткани, вены становятся менее расширенными, рассасываются кровоизлияния. Это застойный диск в стадии атрофии . Постепенно диск еще более бледнеет, исчезают последние явления застоя, и развивается типичная картина вторичной атрофии зрительного нерва: диск бледный, границы его смыты, очертания диска не совсем правильны, артерии и вены узкие.

Затем границы становятся четкими и наблюдается картина первичной атрофии, т.е. это последняя стадия в течении застойного диска .

Но не обязательно застойный диск проходит все стадии, иногда уже в начальной стадии процесс подвергается обратному развитию. В других случаях застойный диск очень быстро переходит из одной стадии в другую, а иногда это происходит постепенно. Чем быстрее повышается внутричерепное давление, тем более быстрыми темпами развивается застойный диск.

Особенностью застойного диска (при опухолях мозга) является нормальное состояние функций глаза — остроты зрения, полей зрения в течение длительного периода. Однако зрительные функции могут нарушаться: возникают приступы кратковременного понижения зрения (на 1 минуту), сначала редкие, а затем более частые.

Острота зрения начинает падать с появлением атрофии, иногда так быстро, что у больного наступает амавроз в течение 1-2 недель.

Увеличение слепого пятна можно заметить уже при обычной периметрии, но лучше — при кампиметрии. Границы поля зрения, как и острота зрения, в течение длительного времени могут оставаться нормальными. Затем границы полей зрения начинают суживаться, иногда неравномерно в различных меридианах.

Чаще имеет место параллелизм между состоянием остроты зрения и поля зрения. Реже бывают гемианопические дефекты (это уже воздействие основного патологического процесса на тот или иной участок зрительного пути)

Застойный диск, как правило, бывает двусторонний, но могут наблюдаться и односторонние застойные диски.

Односторонний застойный диск может быть временным этапом в развитии заболевания, а потом развивается и на втором глазу. Он возникает также при опухолях орбиты, травматической гипотонии глазного яблока.

Но не ясен механизм одностороннего застойного диска при заболеваниях головного мозга и общих заболеваниях организма.

При синдроме Фостера-Кеннеди наблюдаются атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (чаще лобной доли) и застойный диск на противоположной стороне.

Если механическое препятствие патологического характера полностью блокирует сообщение между субарахноидальными пространствами в полости черепа и межоболочечным пространством зрительного нерва, то при повышении внутричерепного давления застойные диски не развиваются. Часто при туберкулезных и гнойных менингитах образование менингиальных спаек приводит к разобщению ликворных путей и тем самым делает невозможным развитие застойных дисков даже в тех случаях, когда имеется значительное повышение внутричерепного давления.

Диагностика сводится к проведению правильного дифференциального диагноза между застойным диском и невритом, между застойным диском и псевдоневритом, между застойным диском и друзами зрительного нерва, между застойным диском и нарушением кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв.

Определяют выстояния диска зрительного нерва с помощью скиаскопии (3,0 дптр =1 мм; 4,0 дптр = 1,33 мм, может быть 2 мм и более).

Отдифференцировать псевдозастой от застоя можно с помощью флюоресцентной ангиографии.

В норме:

1. Ранняя артериальная фаза — через 1 секунду.

2. Поздняя артериальная фаза — через 2-3 секунды.

3. Ранняя венозная фаза — через 10-14 секунд.

4. Поздняя венозная фаза — через 15-20 секунд.

При застойном диске:

1. Удлиняется венозная фаза.

2. Большой выход вещества в области диска.

3. Длительная остаточная флюоресценция.

При псевдозастое этих изменений нет. Псевдоневрит представляет аномалию развития диска. Слепое пятно в норме. Имеет значение динамика процесса. Чаще всего застойный диск приходится дифференцировать с невритом зрительного нерва. Застойный диск зрительного нерва от неврита с помощью флюоресцентной ангиографии отдифференцировать нельзя.

Рентгенограмма черепа обязательна, а затем необходима компьютерная томография головы. Для современного метода исследования лазерной ретинотомографии характерны объективные высокая точность измерений, возможность динамичного наблюдения за состоянием застойного диска зрительного нерва. МРТ высокого разрешения дает возможность изучать рентгенографию орбитального отрезка зрительного нерва при застойном диске. МРТ показывает повышение интракраниального давления в субарахноидальном пространстве зрительного нерва, его расширение и возможное сдавление зрительных волокон.

Те формы застойных дисков, при которых наряду с влиянием повышенного внутричерепного давления имеет место еще воздействие основного патологического процесса на зрительный путь, обозначаются термином «осложненные застойные диски». Они встречаются приблизительно в 18-20% случаев и характеризуются:

1. Необычными изменениями полей зрения.

2. Высокой остротой зрения при сильно измененных полях зрения.

3. Резким понижением зрения без видимой атрофии.

4. Большой разницей остроты зрения обоих глаз.

5. Двусторонним застойным диском с атрофией на одном глазу.

При злокачественных опухолях застойные диски развиваются раньше и быстрее, чем при доброкачественных.

Дегенеративные заболевания зрительного нерва токсического происхождения

При отравлении метиловым спиртом .Отравление бывает не только чистым метиловым спиртом, но и жидкостями, содержащими метиловый спирт (денатурат, некоторые спиртовые смеси, предназначенные для технических целей). Его раньше применяли для изготовления напитков, что приводило к отравлению. Заболевание (редко) может наступить при вдыхании паров метилового спирта (лак и др). Метиловый спирт очень токсичен и даже небольшие дозы его могут вызвать резкое понижение зрения.

Картина отравления метиловым спиртом довольно характерна — в тот же день развиваются общие явления отравления, различные по своей интенсивности: головная боль, тошнота, рвота, желудочно-кишечные расстройства, в более тяжелых случаях бессознательное или коматозное состояние.

Но расстройству зрения могут и не предшествовать общие явления отравления.

Через несколько часов или дней после отравления, чаще через 1-2 дня, развивается резкое, быстро прогрессирующее понижение зрения на оба глаза. Зрачки сильно расширены, на свет не реагируют. Глазное дно в начале заболевания чаще бывает нормальным, иногда отмечается гиперемия диска или небольшое явление неврита. В редких случаях наблюдается неврит с отеком, напоминающий застойный диск, иногда анемия дисков: они бледные, границы смыты, артерии резко сужены.

Клиника заболевания может быть различной — нередко в течение первого месяца после отравления наступает улучшение зрения, вплоть до восстановления начального. На этом заболевание может разрешиться. В особо тяжелых случаях наступившее ухудшение зрения является стойким.

Чаще вслед за улучшением снова наступает ухудшение, и нередко больной слепнет на оба глаза или сохраняется очень низкая острота зрения.

Отмечено ремиттирующее течение заболевания — в позднем периоде после отравления наступает ряд последовательных улучшений и ухудшений, что в конечном итоге приводит к резкому понижению остроты зрения.

Выделяют четыре формы течения заболевания:

1. Первоначальное ухудшение без последующего улучшения.

2. Первоначальное ухудшение с последующим улучшением.

3. Первоначальное ухудшение с последующим улучшением и повторным ухудшением.

4. Ремиттирующее течение с рядом чередующихся ухудшений и улучшений.

Со стороны поля зрения чаще наблюдаются абсолютные центральные скотомы при нормальных границах или с их сужением.

Иногда при сужении границ поля зрения не отмечается скотом.

К концу первого месяца болезни на глазном дне в большинстве случаев выявляется простая атрофия зрительного нерва, редко глазное дно остается нормальным.

Характерной особенностью отравления метиловым спиртом являются резко выраженные различия в индивидуальной выносливости к этому яду.

Паталогоанатомические исследования у человека показывают, что в зрительном нерве развивается дегенеративный распад нервных волокон без явлений воспаления.

Лечение: быстрое и обильное промывание желудка 1% раствором гидрокарбоната натрия. В качестве антидота применяется этиловый спирт 100 мл 30% раствора внутрь, затем каждые 2 часа по 50 мл, в последующие сутки по 100 мл по 2 раза в день. В случае коматозного состояния — внутривенно, капельно 5% раствор (до 1мл/кг в сутки) в расчете на 96° спирт, введение с аскорбиновой кислотой. Люмбальная пункция, сердечно-сосудистые стимуляторы. Повторные люмбальные пункции проводят в сочетании с внутривенным вливанием глюкозы и витамина В1, с переливанием крови. Для борьбы с развивающимся ацидозом внутривенно вводят раствор соды или назначают внутрь (вначале 30-60 гр, затем каждый час по 5-10 гр, пока реакция мочи не станет щелочной).

Алкогольно-табачная интоксикация

Алкогольно-табачная интоксикация приводит к заболеванию папилломакулярного пучка. Алкогольно-табачная амблиопия развивается как на почве злоупотребления спиртными напитками, так и на почве злоупотребления табаком. В большинстве эти факторы действуют одновременно. Особенно вредны крепкие сорта табака (сигары, трубочный табак).

Наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, реже у женщин. Протекает по типу хронического ретробульбарного неврита, при этом поражаются всегда оба глаза. Начинается в виде прогрессирующего, но не резкого падения зрения, особенно сумеречного. Понижение зрения на высоте заболевания может быть значительным, до 0,1 и меньше. Полной слепоты не наблюдается.

Глазное дно в начале заболевания большей частью бывает нормально. Редко наблюдаются гиперемия диска или явления неврита. В более поздних стадиях развивается простая атрофия зрительного нерва в виде побледнения височной половины диска.

Характерными являются изменения поля зрения — относительная центральная скотома на красный и зеленый цвета при нормальных периферических границах поля зрения. Эти скотомы имеют форму горизонтального овала, идущего от точки фиксации к слепому пятну и только на несколько градусов переходящего за вертикальный меридиан на носовую половину поля зрения. Они носят название центроцекальных. Очень редко наблюдается центральная абсолютная скотома на белый цвет.

При полном воздержании от употребления алкоголя и курения наступает значительное улучшение, хотя побледнение височной половины диска остается.

При патологоанатомическом исследовании во всех случаях на всем протяжении папилломакулярного пучка наблюдается атрофия нервных волокон с распадом миелина.

В участках с атрофией нервных волокон никогда не отмечалось полного распада всех мякотных влагалищ, некоторая часть их всегда была сохранена.

Наряду с атрофией отмечается разрастание глии и соединительной ткани. В соединительной ткани всегда отсутствовали лимфоциты, плазматические и другие клеточные формы, характерные для воспалительной инфильтрации.

Против воспалительного характера процесса говорит также и отсутствие воспалительной инфильтрации как в стенках кровеносных сосудов, так и по соседству с ними.

В патогенезе заболевания зрительных нервов при алкогольно-табачной амблиопии имеет значение гипо- и авитаминоз комплекса витаминов группы В, поэтому при лечении лучше включать препараты, содержащие эти витамины.

Заболевание зрительных нервов при диабете протекают по типу хронического ретробульбарного неврита и встречается почти исключительно у мужчин. Почти всегда поражаются оба глаза.

Передняя ишемическая нейропатия — это острое расстройство кровообращения в артериях, питающих зрительный нерв, является глазным симптомом различных системных процессов.

Оно может быть функциональным (спазм) и органическим (генерализованный атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет).

Кроме того, передняя ишемическая нейропатия может быть симптомом таких заболеваний, как ревматизм, височный артериит, заболевания крови (полицетемия и хронический лейкоз).

Редко может быть после обширных хирургических вмешательств и наркоза, при тиреотоксическом экзофтальме, герпесе.

Но основной причиной являются гипертоническая болезнь и атеросклероз, и поэтому в основном заболевают люди старшей возрастной группы. Но может быть и в 22 года, и в 30 лет, так как бывают и другие причины заболевания.

Приблизительно у ⅔ больных заболевание одностороннее, у остальных — двустороннее. Процесс на втором глазу может возникнуть через несколько дней или несколько недель, месяцев и даже лет, в среднем через 2-4 года. Но его наблюдали через 3 дня, и через 20 лет.

Болезнь развивается остро, чаще утром после сна, реже после подъема тяжести и приема горячих ванн. Часто в анамнезе у больных отмечаются острые нарушения кровообращения головного мозга — ишемический инсульт, подтвержденный МРТ, ишемическая транзиторная атака, инфаркт миокарда, ИБС.

Касымова М.С. (2005) у больных с ишемической нейропатией зрительного нерва исследовала кровь и слезу на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, туберкулез, стрептококк, стафилококк методом полимеразной цепной реакции. Считают, что герпес-вирус причастен к возникновению первичного воспаления сосудистой стенки артерий или артериол, с последующей их облитерацией. Поэтому в курс лечения больных с ишемической нейропатией целесообразно включать противовирусные, неспецифические противовоспалительные и иммуномодулирующие препараты.

Иногда бывают предвестники заболевания со стороны глаз — периодическое затуманивание зрения, сильные головные боли, боль за глазом.

Острота зрения снижается вплоть до светоощущения. В поле зрения появляются центральные скотомы, может быть секторооб-разное выпадение в любом участке поля зрения, но в 30% случаев выпадает нижняя половина поля зрения, в 18% случаев — височная половина.

В остром периоде диск зрительного нерва отечен, границы смыты, отмечается проминенция диска. Отек распространяется на перипапиллярные нервные волокна. На поверхности диска и в перипапиллярной зоне появляются геморрагии в виде полос небольших размеров, расположенных в слое нервных волокон. Иногда на поверхности диска зрительного нерва образуется «мягкий экссудат».

В ряде случаев одновременно с ишемическим процессом в диске зрительного нерва развивается окклюзия центральной артерии сетчатки (ЦАС) и окклюзия цилиоретинальной артериолы. Может возникнуть ишемическая окулопатия (ишемический увеит с гиперемией конъюнктивы, отеком роговицы, складками десцеметовой мембраны, преципитатами на задней поверхности роговицы, экссудатом во влаге передней камеры и в стекловидном теле, с задними синехиями). В макулярной области может сформироваться «фигура звезды», которая исчезает через 2-3 месяца после регресса отека диска.

«Фигура звезды» — это транссудация из сосудов диска зрительного нерва. У больных гипертонией ретинальные сосуды изменены, ампулообразные расширения чередуются с сужениями.

Через 3-4 недели или 2-3 месяца отек диска зрительного нерва уменьшается и развивается секторальная или тотальная атрофия зрительного нерва. В некоторых случаях, как следствие выраженного отека диска, формируется задняя отслойка стекловидной пластинки. У больных сахарным диабетом на глазном дне определяется симптом препролиферативной диабетической ретинопатии.

При длительном наблюдении у тяжелых гипертоников продолжается прогрессирующее постепенное снижение зрения, сужение поля зрения, то есть хроническая ишемическая нейропатия.

Очень важно изучение особенностей флюоресцентных ангиограмм, которые отличаются при острой и хронической стадии процесса.

Лечение

Местное и общее применение кортикостероидов, гиперосмотических средств с целью уменьшения отека и снижения экстравазального давления, что ведет к нормализации перфузионного давления. Мошетова Л.К., Корецкая Ю.М. предлагают комплексное лечение в острых ситуациях — кавинтон внутривенно капельно по 2 мл № 10, никотиновая кислота внутривенно капельно, мексидол 2 мл внутримышечно № 15 и по 1 мл парабульбарно № 5, фезам по 1 таблетке х 3 раза в день. Больные с гипертонией получают гипотензивные средства, положительным является применение в лечении мексидола и фезама. Лечение следует начинать в максимально ранние сроки от начала заболевания. При височном артериите используют преднизолон 80 мг, а затем по схеме снижают.

Применяют аргонлазеркоагуляцию перипапиллярной области (Кишкина В.Я., 1983).

Прогноз неблагоприятный (дефекты в поле зрения остаются, острота зрения ведет себя по-разному — повышается, не изменяется, снижается).

Задняя ишемическая нейропатия (ЗИН)

Причины сходны с вызывающими переднюю ишемическую нейропатию. Начало заболевания всегда острое: часто первые симптомы появляются в утренние часы. Продромальные симптомы бывают редко.

Наступает снижение зрения от 0,9 до 0,01, появляются разнообразные дефекты в поле зрения. Вначале отсутствуют офтальмоскопические изменения зрительного нерва.

Через 6-8 недель появляется побледнение диска зрительного нерва и постепенно развивается простая нисходящая его атрофия.

На глазном дне , кроме того, имеются ретинальные изменения, зависящие от процесса, лежащего в основе сосудистого поражения зрительного нерва. Процесс в большинстве случаев односторонний. Флюоресцентная ангиограмма и ЭРГ не изменены.

Кацнельсон Л.А., Фарафонова Т.И., Бунин А.Я. (1999) дают такие цифры: в 50% второй глаз здоров, в 25% через 1-15 лет на парном глазу развивается ПИН, в 25% — окклюзия ЦАС.

У 23% больных ЗИН они же отметили нарушение проводимости гомолатеральной сонной артерии.

Проводимое лечение :кортикостероиды местно, противоотечное лечение, ангиопротекторы, сосудорасширяющая терапия, витамино-терапия. В поле зрения остаются стойкие дефекты. Острота зрения повышается на 0,1-0,2 только у 50% больных.

Васкулит диска зрительного нерва

Это неполный тромбоз центральной вены сетчатки (ЦВС). Развивается у лиц молодого возраста, в большинстве случаев процесс односторонний. Начинается заболевание обычно остро.

Основные жалобы, которые предъявляют больные, — это небольшое, кратковременное (преходящее) затуманивание зрения, повторяющееся в течение дня несколько раз, мелькание «мушек» перед глазами.

Острота зрения может у большинства не снижаться, но может быть 0,6-0,8 и в ряде случаев меньше.

На глазном дне: диск зрительного нерва гиперемирован, отечен, границы не определяются из-за выраженного отека перипапиллярной сетчатки. На диске и вокруг офтальмоскопируются геморрагии различной формы и величины, могут быть преретинальные крово-излияния, прикрывающие диск и задний полюс глаза. Вены сетчатки расширены, полнокровны и извиты, на них определяются экссудативные муфты. По всему глазному дну — полиморфные кровоизлияния.

Из-за кистовидного отека в макулярной области, который встречается у ⅓ больных, в течение дня, недель, месяцев колеблется острота зрения. В центральной зоне глазного дна появляется твердый экссудат в виде «фигуры звезды» (полный или частичный); иногда в парамакулярной области определяются очаги «мягкого экссудата». В стекловидном теле — клеточная реакция, которую можно видеть при биомикроскопии.

Для постановки диагноза ЗИН имеют важное значение данные ФАГ.

Регресс наступает через 6-8 месяцев, острота зрения у большинства больных восстанавливается до 1,0.

На глазном дне в макулярной зоне в ряде случаев сохраняются дистрофические изменения в виде патологических рефлексов, перераспределения пигмента, по ходу вен остаются белые «муфты», а на периферии — единичные микроаневризмы.

Дифференцируют с застойным диском зрительного нерва, тромбозом ЦВС, невритом зрительного нерва, гипертонической нейропатией.

Основной дифференциально-диагностический критерий с застойным диском — отсутствие кистовидного отека макулы при каротидной ангиографии.

При застойном диске геморрагии локализуются в основном в перипапиллярной зоне и не распространяются на крайнюю периферию.

При неврите наблюдаются раннее и значительное снижение зрения, отек на диске и в перипапиллярной области, нет такого выраженного расширения вен и повышенной проницаемости сосудов сетчатки.

Тромбоз ЦВС развивается у пациентов в более старшем возрасте, которые болеют атеросклерозом и гипертонической болезнью. Более значительно снижается острота зрения.

Васкулит диска зрительного нерва возникает у лиц молодого возраста, с относительно благоприятным прогнозом. В основе его, очевидно, лежит эндофлебит ЦВС.

Атрофии зрительных нервов при гипертонической болезни

Могут быть последствием нейроретинопатии или развиваются независимо от изменений в сетчатке. Как и при атеросклеротической атрофии, при артериальной гипертонии отмечается резкое сужение и неравномерность калибра артерий. Изменения поля зрения разнообразны. Если атрофия обусловлена заболеванием хиазмы или зрительных трактов, то наблюдается битемпоральная или биназальная гемианопсия. Во всех остальных случаях отмечается сужение границ поля зрения по всем меридианам. Редко бывают центральные скотомы.

Причиной развития атрофии является нарушение питания зрительного нерва на почве патологии кровеносных сосудов.

Атрофия зрительного нерва при arteriitis temporalis

Arteriitis temporalis — это своеобразная форма облитерирующего воспаления височных артерий. Наблюдается в старческом возрасте, чаще у женщин. Характеризуется резкими головными болями в височной области, усиливающимися к вечеру. Боли могут иррадировать в разные участки головы и лица, повышается температура, наблюдается гипохромная анемия. Височные артерии при пальпации болезненны, уплотнены, пульсируют слабо или совсем не пульсируют. При гистологическом исследовании выявляется полная или почти полная облитерация просвета артерии грануляционной тканью с воспалительной инфильтрацией и частичным некрозом стенки артерий.

Среди глазных симптомов наблюдаются эмболия центральной артерии сетчатки и заболевания зрительного нерва. Резкое падение остроты зрения, часто до полной слепоты. Реже зрение падает постепенно, в течение нескольких недель. На глазном дне в начале заболевания — картина ишемического отека диска, затем отек проходит и развивается атрофия зрительного нерва. В большинстве случаев поражаются оба глаза, но глаза могут поражаться через значительные промежутки времени.

Считается, что отек и последующая атрофия объясняются нарушением питания зрительного нерва на почве облитерирующего артериита.

Атрофия зрительных нервов при кровотечениях

Наступает после профузных кровотечений разного происхождения, чаще желудочно-кишечных или маточных, приводящих к нарушению питания зрительного нерва. Понижение зрения наступает в разные сроки: во время кровотечения и в течение 10 дней после него из-за тромбоза сосудов, питающих зрительный нерв.

Иногда наблюдается картина неврита с единичными кровоизлияниями в ткань диска зрительного нерва, может быть ишемический отек, резкое сужение артерий. В большинстве случаев заболевание двустороннее, но степень понижения остроты зрения может быть различной. Может быть поражен один глаз.

В полях зрения возникает равномерное или неравномерное сужение границ и выпадение нижних половин поля зрения.

Патогенез: атрофия зрительного нерва развивается, если во время кровотечения или непосредственно после него наступает понижение кровяного давления, что приводит к нарушению питания зрительного нерва.

В позднем периоде, через 3-10 дней после начала кровотечения, когда человеку становится лучше, происходит образование тромбов в сосудах, питающих зрительный нерв, что обусловлено повреждением эндотелия, это объясняет развитие атрофии только на одном глазу. Не ясно, почему это редко бывает после ранений.

Прогноз заболевания серьезный — может наступить полная слепота.

Заболевание зрительных нервов при сахарном диабете

Протекает по типу хронического ретробульбарного неврита и встречается почти исключительно у мужчин.

Почти всегда поражаются оба глаза. Зрение падает медленно и может достигать значительного понижения. Границы поля зрения нормальные, отмечаются абсолютные или относительные скотомы. Реже парацентральные. Иногда скотомы имеют форму горизонтального овала. Могут быть скотомы на красный, зеленый и белый цвета.

Постепенно развивается побледнение височной половины дисков зрительных нервов.

Рассматривается как первичный дегенеративный процесс папилломакулярного пучка, возникающий под действием токсических веществ.

Атрофия зрительных нервов при атеросклерозе

Причины атрофии: непосредственное сдавление зрительного нерва склерозированной сонной артерией и, как следствие, нарушение его кровоснабжения на почве склероза мелких артериальных веточек, питающих зрительный нерв.

Давление на зрительный нерв чаще бывает в фиброзной части канала, а затем в заостренном краю фиброзного канала и между выходом зрительного нерва в полость черепа и хиазмой в том участке, где внутренняя сонная артерия и передняя мозговая артерия перекрещивают его снизу и сверху.

Параллельно с атрофией нервных волокон в зрительном нерве развивается медленно прогрессирующее вторичное разрастание соединительной ткани. Рубцовые участки в зрительном нерве, образовавшиеся вследствие частичной или полной облитерации сосудов, чаще всего наблюдаются в отрезке нерва, расположенного поблизости от глазного яблока.

Наиболее тяжелые склеротические изменения стенки центральной артерии сетчатки отмечаются в месте вхождения артерии через твердую мозговую оболочку в ствол зрительного нерва. При прохождении через lamina cribrosa и в области диска, т. е. в тех участках кровеносных сосудов, где их стенки подвергаются усиленному механическому воздействию со стороны тока крови как от вихревых потоков крови, так и от удара кровяной струи о стенки сосуда.

В зрительном нерве на почве атеросклероза в результате расстройства питания образуется очаг ишемического некроза, в пределах которого атрофируются нервные волокна и происходит разрастание глии. Иногда в результате этих изменений западает lamina cribrosa, возникает глубокая экскавация диска зрительного нерва, что приводит к клинической картине псевдоглаукомы.

На почве атеросклероза может наступить атрофия периферических нервных волокон, между которыми разрастается соединительная ткань, и в результате в пожилом возрасте наблюдается концентрическое сужение полей зрения. Изменения поля зрения типа назальной гемианопсии и центральной скотомы наблюдаются при склерозе внутренней сонной артерии и не свойственны атрофии зрительного нерва на почве гипертонической болезни.

Атрофия зрительного нерва при атеросклерозе может сочетаться с изменениями со стороны сетчатки и сосудов в виде белых и пигментных очажков и кровоизлияний, как при атрофии зрительного нерва на почве сифилиса, гипертонии, заболеваний почек.

Острота зрения может варьировать от слепоты до 100% зрения. И может быть резкая разница в остроте зрения одного и другого глаза. Последнее можно объяснить тем, что сосуды обоих глаз могут быть поражены склерозом в неодинаковой мере.

Несмотря на атрофию, острота зрения может быть высокой, так как атеросклероз иногда приводит к атрофии преимущественно периферических волокон зрительного нерва.

В поле зрения чаще выявляются центральные скотомы и сужение периферических границ в сочетании или отдельно.

Может быть сужение носовой половины поля зрения, которое и обусловлено склерозом внутренней сонной артерии, назальные и биназальные сужения, битемпоральные и гомонимные гемианопсии.

Центральные скотомы вызваны давлением внутренней сонной артерии.

Наследственные заболевания (атрофии) зрительных нервов

Леберовская атрофия зрительных нервов

Заболевание впервые описано Лебером в 1871, 1874 годах у членов одной семьи. Оно развивается, как правило, у мужчин пубертатного периода, чаще в возрасте 20-30 лет, с крайними вариантами от 5 до 65 лет.

У женщин может развиться в возрасте от 10 до 40 лет и встречается в 17,5% случаев от общего числа больных.

Заболевание обычно начинается острым двусторонним ретробульбарным невритом, редко с интервалом на втором глазу в 6 месяцев.

Центральное зрение падает до сотых, иногда на протяжении нескольких часов, но, как правило, в течение нескольких дней. В поле зрения — центральные скотомы. Периферические границы поля зрения могут быть нормальными или концентрически сужеными.

На глазном дне изменений может и не быть, но чаще выявляются гиперемия и незначительный отек диска зрительного нерва.

Через 3-4 недели начинается атрофия с преимущественным побледнением височной половины диска зрительного нерва. Острота зрения в этот период повышается до 0,05-0,1. В поле зрения — центральная или кольцевидная парацентральная скотома.

Через 3-4 месяца процесс стабилизируется, на глазном дне определяется височная или полная атрофия диска зрительного нерва.

В общем, в неврологическом статусе в разгар болезни регистрируется нормальная электроэнцефалограмма и отмечаются слабые признаки поражения оболочек в диэнцефальной области мозга.

При паталогоанатомическом исследовании обнаруживается гибель ганглиозных клеток сетчатки и зрительных нервных волокон (первичная дегенерация) и вторичная дегенерация остальной оптической системы, кроме того, обнаружены арахноидальные сращения в оптохиазмальной зоне.

Это наследственное заболевание. Расчитать вероятность наследования и определить прогноз для заболевших и степень риска для здоровых людей позволяет построение родословной и проведение молекулярно-генетического анализа. Наличие генетического фактора доказано проявлением этого заболевания у однояйцевых близнецов.

Наследуется двумя путями: передача происходит наследованием сцепленного с полом рецессивного признака и очень редко наследование имеет аутосомно-доминантный характер.

Инфантильные наследственные атрофии зрительного нерва

Отличаются от Леберовской ранним проявлением, клиникой и типом наследования.

Аутосомно-рецессивная форма .Атрофия зрительного нерва имеется при рождении или развивается до 3-летнего возраста. Диск бледный, часто с глубокой экскавацией. Острота зрения очень низкая, ахрометрия, поле зрения резко сужено. Нистагм.

Дифференцируют с восходящими и нисходящими атрофиями, тапеторетинальной дегенерацией, недоразвитием ганглионарного слоя сетчатки. Электроретинограмма уплощена или отсутствует, при нисходящей оптической атрофии — не изменена.

Аутосомно-доминантная форма .Развивается в более старшем возрасте, очень медленно. Атрофия этого типа никогда не заканчивается слепотой. Границы периферического поля зрения остаются нормальными, а острота зрения варьирует в широких пределах. У некоторых больных она может быть не изменена, у других снижается до 0,1-0,2 и ниже.

В поле зрения — центральные и парацентральные скотомы. Цветное зрение расстраивается по приобретенному типу.

Осложненная инфантильная атрофия зрительных нервов типа Бера К.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Начинается в раннем детстве и характеризуется кардинальными признаками: двусторонним височным побледнением, реже полным побледнением диска зрительного нерва, неврологическими симптомами с преимущественным поражением пирамидной системы, прогрессированием процесса в течение нескольких лет.

Первые симптомы появляются внезапно на 3-10 году жизни — выявляется ухудшение зрения с дальнейшим медленным прогрессированием. До полной слепоты не доходит, острота зрения останавливается на уровне 0,2-0,4.

Глазное дно: в начале заболевания гиперемия, затем атрофия ДЗН.

Вслед за глазными появляются неврологические симптомы — нистагм, повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, спастическая мышечная гипертония, расстройство сфинктера мочевого пузыря, умственная отсталость. Передается как простой рецессивный признак.

Друзы диска зрительного нерва

Были впервые описаны в 1858 году гистологом Мюллером, а в 1868 году Ивановым А.В.

Это небольшие единичные или множественные образования серо-белого или голубоватого цвета, располагаются по краю нормального диска и выступают над его уровнем, поэтому диск представляется неровным. Величина друз от 1 до 3 диаметров ЦВС. Постепенно количество друз может увеличиваться и походят они на грозди. Физиологическая экскавация исчезает, диск принимает выпуклую форму. Выстояние в стекловидное тело может быть 2,0-10,0 дптр. Кровеносные сосуды на диске нормальные.

Друзы могут сочетаться с пигментной ретинопатией, макулярной дегенерацией Штаргардта, ангиоидными полосами сетчатки, глаукомой, окклюзией ретинальных сосудов, отеком или атрофией зрительного нерва. Может снижаться острота зрения, слепое пятно расширено. Часто отмечается выпадение в назальной половине поля зрения.

Наблюдаются головные боли в области лба, рассеянная неврологическая микросимптоматика.

Считается, что эта патология зрительного нерва — заболевание из группы нейроэктодермальных дисплазий или факомотозов (стертая форма туберозного склероза Бурневиля).

Наследуется как аутосомно-доминантный признак.

Цистицеркоз головного мозга

Цистицерки у человека локализуются в головном мозге и в глазу. Застойные диски являются наиболее частым глазным симптомом и чаще встречаются при базальном цистицеркозном менингите, цистицеркозе IV желудочка и реже в веществе головного мозга.

Основной фактор повышения внутричерепного давления — водянка желудочков головного мозга вследствие сдавления интракраниальной части зрительных нервов.

В результате венозного застоя или стаза в ткани диска нередко развиваются кровоизлияния. Редко наблюдается односторонний застойный диск, бывают осложненные застойные диски. Застойные диски часто приводят к вторичной атрофии зрительного нерва.

Бывает самопроизвольное обратное развитие застойных дисков, что может быть обусловлено отмиранием цистицерков и их обызвествлением, сопровождающееся понижением внутричерепного давления.

Может наблюдаться неврит зрительного нерва, редко простая атрофия (как симптом на отдалении).

Глазное дно может быть и нормальным.

Лечение отечного диска сводится к лечению основного заболевания. В борьбе с отеком зрительного нерва необходимы внутривенное введение гипертонических растворов, прием глицерола или оперативное вмешательство.

Вопросы:

1. Почему височная половина диска зрительного нерва (ДЗН) бледнее носовой?

2. Почему височная половина ДЗН более четкая при офтальмоскопии, чем носовая?

3. Назовите воспалительные заболевания ДЗН.

4. Где локализуется воспаление при ретробульбарном неврите?

5. Какие жалобы предъявляет больной при неврите?

6. Что увидит врач при офтальмоскопии на глазном дне у больного с невритом?

7. С какими заболеваниями следует дифференцировать застойный диск?

8. Что такое передняя ишемическая нейропатия?

9. Что такое васкулит ДЗН?

10. С какими заболевания ДЗН дифференцируют васкулит?

11. Через какое отверстие зрительный нерв покидает орбиту?

12. Что такое застойный диск зрительного нерва?

13. Какие офтальмоскопические признаки характерны для первичной атрофии ДЗН?

14. Какие офтальмоскопические признаки характерны для вторичной атрофии ДЗН?